「肺に流れすぎる血液」をどう止めるか―VSD乳児の心不全治療は利尿薬と早期手術

病態の整理

心室中隔欠損症（VSD：ventricular septal defect）では、出生後に肺血管抵抗が低下するにつれて、圧の高い左室から圧の低い右室へ血液が流れ込む左右短絡（左→右シャント）が増える。短絡血は肺動脈→肺静脈→左房→左室と再び左心系に戻るため、肺血流量の増加（肺うっ血）と左房・左室の容量負荷が生じる。生後1〜3か月ごろに肺血管抵抗が十分下がると短絡量が最大となり、大きな欠損孔では多呼吸、哺乳不良、多汗、体重増加不良、肝腫大といったうっ血性心不全症状が現れる。

肺高血圧の意味

大量の肺血流が続くと肺動脈圧が上昇する（高肺血流性肺高血圧）。この段階では肺血管はまだ可逆的だが、放置すると肺小動脈の中膜肥厚・内膜線維化が進行し、肺血管抵抗が固定的に上昇する。肺血管抵抗が体血管抵抗を上回ると短絡が右→左に逆転し、チアノーゼを呈するEisenmenger（アイゼンメンゲル）症候群となって手術不能になる。

治療の考え方

本症例の問題は「肺に血液が流れすぎていること」である。したがって内科治療の方向性は、(1) 循環血液量を減らして前負荷と肺うっ血を軽減すること（利尿薬、水分管理）であり、肺血管抵抗を下げて短絡をさらに増やすような治療（高濃度酸素、肺血管拡張薬）は逆効果となる。そして、内科治療で心不全をコントロールしきれず、肺高血圧を伴う例では、肺血管病変が不可逆になる前に欠損孔を閉鎖する外科手術を乳児期（1歳未満）に行うことが根本治療となる。

VSDの概要

先天性心疾患で最も頻度が高い。欠損部位により膜様部（周囲膜様部）欠損が最多で、ほかに肺動脈弁下（漏斗部）欠損、筋性部欠損などがある。肺動脈弁下欠損は日本人を含む東アジアに多く、大動脈弁右冠尖の逸脱・大動脈弁閉鎖不全を合併しやすい。

欠損孔の大きさと臨床像

・小欠損：短絡量が少なく無症状。胸骨左縁下部に大きな全収縮期雑音を聴取する。膜様部・筋性部の小欠損は自然閉鎖が多く、経過観察とする。 ・大欠損：生後1〜3か月で心不全症状（多呼吸、哺乳不良、多汗、体重増加不良）。肺高血圧を伴うとⅡ音（肺動脈成分）が亢進し、短絡の圧較差が小さくなるため雑音はかえって小さくなることがある。

検査

胸部X線で心拡大と肺血管陰影増強、心電図で左室肥大（肺高血圧を伴えば両室肥大）、心エコーで欠損部位・短絡方向・肺動脈圧推定を行う。

治療

・内科治療：利尿薬（フロセミド、スピロノラクトン）、ACE阻害薬などの後負荷軽減薬（体血管抵抗を下げ左右短絡を減らす目的で用いられることがある）、栄養管理（高カロリー乳など）。 ・外科治療：心不全・肺高血圧を伴う大欠損は乳児期早期の心内修復術（パッチ閉鎖）。肺動脈弁下欠損は自然閉鎖しにくく、大動脈弁逸脱・閉鎖不全の進行を防ぐため早めの手術が考慮される。 ・Eisenmenger症候群に至ったものは原則として閉鎖手術の適応外となる。

肺血管抵抗を変化させる因子

肺血管を拡張させる：酸素、アルカローシス、一酸化窒素（NO）、プロスタサイクリンなど。 肺血管を収縮させる：低酸素、アシドーシス、高二酸化炭素血症。 左右短絡疾患で肺血流過多の児にこれらを不用意に用いると短絡量が変化することを理解しておく。