脾臓を取れば治る病気、取っても治らない病気―「壊される」か「作れない」かで見抜く脾摘の適応

正解はd, eです

選択肢考察

1. ×a.  悪性貧血

   悪性貧血は、抗内因子抗体や抗壁細胞抗体による自己免疫性萎縮性胃炎のため内因子が不足し、ビタミンB12が回腸末端で吸収されなくなって生じる巨赤芽球性貧血である。DNA合成障害による骨髄での無効造血が本態であり、脾臓での破壊は主因ではない。治療はビタミンB12の非経口投与（筋肉内注射）で、吸収障害があるため経口補充では効果が不安定である。脾摘の適応はない。

2. ×b.  赤芽球癆

   赤芽球癆は、骨髄で赤芽球系の前駆細胞だけが選択的に著減し、網赤血球が著しく減少する正球性貧血である。原因には特発性のほか、胸腺腫、パルボウイルスB19感染、薬剤、大顆粒リンパ球性白血病などがある。病態は赤血球の産生障害であり、脾摘で改善は期待できない。治療は原因の除去（胸腺腫の摘出、被疑薬の中止など）と、シクロスポリンを中心とした免疫抑制療法（副腎皮質ステロイドを用いることもある）である。

3. ×c.  骨髄異形成症候群

   骨髄異形成症候群（MDS）は造血幹細胞のクローン性疾患で、血球の形態異常（異形成）と無効造血により血球減少をきたし、急性骨髄性白血病へ移行することがある。病態は骨髄での造血障害であり、脾摘の適応はない。改訂国際予後判定システム（IPSS-R）などでリスクを評価し、低リスクでは輸血などの支持療法やレナリドミド（5q欠失例）など、高リスクではアザシチジン（脱メチル化薬）や、適応があれば同種造血幹細胞移植を行う。

4. ○d.  自己免疫性溶血性貧血

   自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は赤血球に対する自己抗体により溶血が起こる疾患で、直接Coombs試験が陽性となる。大部分を占める温式AIHAでは、IgG自己抗体が結合した赤血球が主に脾臓のマクロファージに捕捉されて破壊される（血管外溶血）。第一選択は副腎皮質ステロイドであり、効果不十分・再燃を繰り返す・ステロイドの減量が困難といった難治例では、脾摘やリツキシマブ（抗CD20抗体）、免疫抑制薬が二次治療の候補となる。破壊の主座である脾臓を取り除くことで溶血が軽減するため、難治例で脾摘の適応となる。なお、寒冷凝集素症（冷式AIHA）では補体の結合した赤血球は主に肝臓で処理されるため、脾摘は無効である点に注意する。

5. ○e.  免疫性血小板減少性紫斑病〈特発性血小板減少性紫斑病〉

   免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、血小板に対する自己抗体（主に糖蛋白GPIIb/IIIaなどに対するIgG）が結合した血小板が、主に脾臓のマクロファージに捕捉・破壊されて血小板が減少する疾患である。脾臓は抗血小板抗体の産生の場でもある。成人の慢性ITPでは、Helicobacter pylori陽性例ではまず除菌を行い、治療が必要な場合の一次治療は副腎皮質ステロイドである。これに反応しない、あるいは減量で再燃する難治例では、トロンボポエチン受容体作動薬、リツキシマブとともに脾摘が二次治療の選択肢となる。脾摘によって血小板の破壊の場と抗体産生の場の双方を除けるため、比較的高い寛解率が得られる。