IgGはどこに沈着する？―蛍光抗体直接法で読み解く自己免疫性水疱症

正解はc, eです

選択肢考察

1. ×a.  天疱瘡

   天疱瘡は、デスモソームの接着分子であるデスモグレイン3（尋常性天疱瘡、主に粘膜優位型）やデスモグレイン1（落葉状天疱瘡、および尋常性天疱瘡の粘膜皮膚型ではDsg3とともに）に対するIgG自己抗体により、表皮細胞同士の接着が失われて（棘融解）表皮内水疱を生じる疾患である。蛍光抗体直接法ではIgG（しばしばC3も）が表皮細胞間に網目状に沈着し、基底膜部への線状沈着ではない。したがって誤りである。

2. ×b.  疱疹状皮膚炎

   疱疹状皮膚炎（Duhring病）は、グルテン過敏性腸症（セリアック病）と関連する表皮下水疱症で、肘・膝・臀部などに強い瘙痒を伴う小水疱が環状・集簇性に出現する。蛍光抗体直接法では、IgGではなくIgAが真皮乳頭部に顆粒状に沈着するのが特徴である。標的抗原は表皮型トランスグルタミナーゼ（トランスグルタミナーゼ3）とされる。沈着する免疫グロブリンのクラスも部位も設問の条件と異なるため誤りである。

3. ○c.  水疱性類天疱瘡

   水疱性類天疱瘡は、ヘミデスモソームを構成するBP180（ⅩⅦ型コラーゲン）および BP230 に対するIgG自己抗体によって生じる表皮下水疱症で、高齢者に好発する最も頻度の高い自己免疫性水疱症である。蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgGとC3が線状に沈着する。基底膜部へのIgG沈着という設問の条件に合致するので正しい。なお近年は糖尿病治療薬のDPP-4阻害薬との関連も注目されている。

4. ×d.  Hailey-Hailey病

   Hailey-Hailey病（家族性良性慢性天疱瘡）は、Golgi装置のCa2+ポンプ（SPCA1）をコードするATP2C1遺伝子の変異による常染色体顕性（優性）遺伝性疾患である。腋窩・鼠径部・頸部など間擦部にびらん・水疱を繰り返し、病理では基底層直上から表皮全層にかけて広範な棘融解（崩れたレンガ塀様と表現される）がみられる。自己免疫疾患ではないため、蛍光抗体直接法は陰性であり、IgGの沈着は認めない。したがって誤りである。

5. ○e.  後天性表皮水疱症

   後天性表皮水疱症は、基底膜の直下で表皮と真皮をつなぎ留める係留線維（anchoring fibril）の主成分であるⅦ型コラーゲンに対するIgG自己抗体によって生じる表皮下水疱症である。蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgGが線状に沈着するので正しい。外力を受けやすい部位に水疱や瘢痕・稗粒腫を残す点で先天性の栄養障害型表皮水疱症に類似する。水疱性類天疱瘡との鑑別には、1M食塩水で皮膚を表皮と真皮に人工的に剝離させる食塩水剝離皮膚（salt-split skin）法が有用で、類天疱瘡では抗体が表皮側（天井側）に、後天性表皮水疱症では真皮側（床側）に結合する。