「同じ道、同じ料理、そして無関心」―記憶は保たれ人格が変わる前頭側頭型認知症

所見の整理

・61歳女性、半年前からの経過。初老期（65歳未満）に始まった緩徐進行性の変化である。 ・無表情、無関心、元気がない：自発性の低下・感情の平板化（アパシー）を示す。 ・毎日同じ時刻に寝起きし、同じ道順で散歩し、同じ料理ばかり作る：いわゆる「時刻表的生活」「常同的周遊（周回）」「常同的な食行動」であり、常同行動の典型例である。 ・他の家事をしなくなった：自発性の低下と、計画を立てて物事を進める遂行機能の障害を反映する。 ・夫に注意されても平然としている、些細なことで急に怒り出す、「人が変わったようだ」：共感性の低下、感情や衝動の抑制が効かない脱抑制、人格変化を示す。 ・自分では困っていないと言う、挨拶をせずに帰ろうとする（立ち去り行動）、質問にまともに答えない（考え不精）：病識の欠如と社会的ふるまいの障害である。 ・明らかな記銘力低下はない、神経学的所見・身体所見に異常はない：記憶障害が前景に立つ疾患や、麻痺・パーキンソニズムなど局所神経症状を伴う疾患は考えにくい。

診断へのプロセス

前頭葉は、意欲・自発性、外界への関心、感情や衝動の制御、社会的に適切なふるまい、状況判断や計画・遂行といった機能を担っている。本例でみられるアパシー、常同行動、脱抑制、共感性の低下、病識欠如、人格変化は、いずれも前頭葉（とくに前頭葉眼窩面〜内側面）の機能低下で説明できる症状の組み合わせである。 しかも記憶は比較的保たれ、運動症状もなく、発症は初老期である。この「記憶は保たれているのに、行動と人格が大きく変わる」というパターンは、行動障害型前頭側頭型認知症（behavioral variant frontotemporal dementia：bvFTD）の典型像である。 記銘力低下を中核とするAlzheimer型認知症、局所神経症状や階段状の悪化を伴いやすい脳血管性認知症、幻視・パーキンソニズム・認知機能の変動を特徴とするLewy小体型認知症はいずれも合致せず、強迫性障害とも症状の性質が異なる。

設問の考え方

「常同行動＋脱抑制＋無関心＋病識欠如、かつ記憶が保たれている」という組み合わせを見たら、まず前頭側頭型認知症を想起する。

前頭側頭葉変性症（FTLD）の分類

前頭葉・側頭葉前部の変性を主体とする疾患群を前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）と総称する。臨床的には次のように分けられる。 ・行動障害型前頭側頭型認知症（bvFTD）：人格変化・行動異常が主体。本例。 ・意味性認知症（意味型進行性失語）：側頭葉前部の萎縮により、語の意味や物の知識が失われる（「利き手ってなに？」のように言葉の意味がわからなくなる）。 ・進行性非流暢性失語：発話がたどたどしく、文法の誤りや発語失行がみられる。 わが国では指定難病の対象となっている。病理学的にはPick球を伴うPick病のほか、タウ、TDP-43、FUSなどの異常蛋白の蓄積が原因となり、一部は筋萎縮性側索硬化症（ALS）を合併する。

bvFTDの主な症状

・脱抑制：社会的に不適切な言動、万引きなどの反社会的行為、衝動的な行動、診察中に勝手に立ち去る（立ち去り行動）。 ・アパシー：無関心、自発性の低下。 ・共感性の低下：他人の気持ちへの配慮がなくなる。 ・常同行動：時刻表的生活、常同的周遊、同じ言葉の繰り返し（滞続言語）。 ・食行動の変化：甘い物や味の濃い物を好む、過食、同じ食品ばかり食べる。 ・考え不精：質問に考えずに即答したり、答えようとしなかったりする。 ・被影響性の亢進：目に入った文字を読み上げる、相手の動作をまねるなど、外界の刺激にすぐ反応する。 ・病識の欠如。 記憶、視空間認知は病初期には比較的保たれる。

検査所見

頭部CT・MRIで前頭葉や側頭葉前部の萎縮（ナイフの刃のように薄く鋭い「ナイフ様萎縮」として描写されることがある）がみられ、脳血流SPECTで同部位の血流低下を認める。Alzheimer型認知症で目立つ海馬の萎縮や頭頂葉・後部帯状回の血流低下とは分布が異なる。

治療・ケア

病気の進行を止める治療法は確立していない。行動症状に対して選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）が試みられることがある。コリンエステラーゼ阻害薬は有効性が示されておらず、行動症状を悪化させることもある。記憶や手続き的な能力が初期には保たれているため、常同行動を逆に利用して好ましい日課を習慣化させる（ルーティン化療法）など、本人が適応しやすい環境を整えるケアが重要である。