鼻血は「赤血球」のせいじゃない―出血のパターンで読み解く止血の二段構え

正解はeです

選択肢考察

1. ×a.  下肢の点状出血 ―― 免疫性血小板減少性紫斑病〈特発性血小板減少性紫斑病〉

   組合せは正しい。免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa など）に対する自己抗体が結合した血小板が脾臓などで破壊されて血小板数が減少する疾患である（検査では血小板結合性IgG〈PAIgG〉の上昇がみられるが特異性は低い）。血小板減少による一次止血障害のため、皮膚の点状出血・紫斑が典型的で、静水圧のかかる下肢に出やすい。歯肉出血・鼻出血・月経過多などの粘膜出血も伴いうる。

2. ×b.  関節内出血 ―― 血友病A

   組合せは正しい。血友病Aは X連鎖潜性（劣性）遺伝により第Ⅷ因子活性が先天的に低下する凝固異常症で、主に男性に発症する。二次止血の障害であるため、膝・肘・足関節などの関節内出血や筋肉内出血といった深部出血を繰り返すのが特徴である。関節内出血を反復すると滑膜炎から関節軟骨の破壊が進み、血友病性関節症（関節の変形・拘縮）に至る。検査では APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）が延長し、PT（プロトロンビン時間）と血小板数は正常である。

3. ×c.  口腔内粘膜の紫斑 ―― 再生不良性貧血

   組合せは正しい。再生不良性貧血は、造血幹細胞が（主に免疫学的機序により）障害されて骨髄が低形成となり、汎血球減少（赤血球・白血球・血小板すべての減少）をきたす疾患である。貧血症状、好中球減少による易感染性に加え、血小板減少による一次止血障害で皮膚の点状出血・紫斑、口腔粘膜の紫斑（血疱）、歯肉出血、鼻出血などの表在性・粘膜出血を認める。

4. ×d.  歯肉出血 ―― 急性前骨髄球性白血病

   組合せは正しい。急性前骨髄球性白血病（APL、FAB分類M3）は t(15;17)(q24;q21) による PML::RARA 融合遺伝子を特徴とする急性骨髄性白血病の一病型である。白血病細胞による正常造血の抑制で血小板が減少するうえ、白血病細胞の顆粒に含まれる組織因子などにより、線溶亢進が著しいDICを高率に合併する。このため歯肉出血、鼻出血、皮下出血などが強く、重篤な場合は頭蓋内出血や肺出血をきたし、早期死亡の主因となる。

5. ○e.  鼻出血 ―― 赤芽球癆

   誤った組合せであり、これが正解である。赤芽球癆（pure red cell aplasia）は、骨髄で赤芽球系の産生だけが選択的に著減する疾患で、白血球数・血小板数は原則として保たれる。原因には特発性のほか、胸腺腫、パルボウイルスB19感染、大顆粒リンパ球性白血病、薬剤などがあり、多くは赤芽球系前駆細胞に対する免疫学的な抑制が関与する。症状は貧血によるもの（動悸、息切れ、易疲労感など）が主体で、血小板や凝固系の異常はないため、鼻出血のような出血傾向は呈さない。