腱が切れた手首が語るもの―滑膜とリウマトイド結節で読み解く関節リウマチ

所見の整理

・69歳の女性で、手関節の痛みと腫れが半年以上続いている（慢性の関節炎）。 ・1週前から痛みが増し、手指を自分で伸ばせなくなった。発熱はない。 ・手指の伸展障害は腱断裂と診断され、腱移行術（断裂した腱の機能を隣接する健常な腱で代用する手術）が行われた。 ・病理A（手関節滑膜）: 滑膜が絨毛状（指状の突起状）に増殖し、表層の滑膜細胞が重層化している。間質にはリンパ球・形質細胞を主体とする炎症細胞が密に浸潤し、リンパ濾胞様の集簇もみられる。表面には好酸性（ピンク色）のフィブリンが付着している。 ・病理B（関節周囲組織）: 中心部の好酸性のフィブリノイド壊死を、細長い組織球（類上皮様の細胞）が柵状（palisading）に取り囲み、その外側に線維性組織と炎症細胞が広がる。これはリウマトイド結節の典型像である。

診断へのプロセス

慢性に経過する手関節の滑膜炎に腱断裂が加わった点が大きな手がかりである。手関節背側の滑膜炎が長く続くと、増殖した滑膜が伸筋腱に浸潤して腱が弱くなり、さらに尺骨頭の背側脱臼などによる骨の突出に腱がこすれて、伸筋腱が断裂することがある。これは関節リウマチ（RA）でよく知られた合併症である（尺側の小指・環指伸筋腱から断裂しやすい）。 病理でも、Aは慢性増殖性滑膜炎（パンヌスの形成につながる病変）、Bはリウマトイド結節であり、いずれもRAを示す。発熱がない慢性の経過は化膿性関節炎とは合わず、滑膜に異型細胞の増殖や肉芽腫、ヘモジデリン沈着を伴う多核巨細胞がみられないことから、腫瘍性疾患、サルコイドーシス、色素性絨毛結節性滑膜炎も考えにくい。 以上より、最も考えられる診断は関節リウマチである。

関節リウマチ（RA）の病理

・滑膜: 滑膜細胞の増殖・重層化、絨毛状の増殖、リンパ球・形質細胞の浸潤（リンパ濾胞の形成を伴うこともある）、血管新生、表面へのフィブリン沈着がみられる。増殖した滑膜組織（パンヌス）は軟骨や骨を侵食し、関節破壊を起こす。 ・リウマトイド結節: 中心のフィブリノイド壊死を、組織球が放射状・柵状に並んで取り囲み、外層に線維化と炎症細胞浸潤を伴う。肘の伸側など圧迫を受けやすい部位の皮下にできやすく、リウマトイド因子陽性で病勢の強い例に多い。肺など内臓にできることもある。

RAにおける腱断裂

・手関節背側の滑膜炎によって、腱が滑膜に侵されて弱くなる。 ・尺骨頭が背側に脱臼すると、突出した骨に腱がこすれて断裂しやすくなる（Vaughan-Jackson症候群: 小指、環指の順に尺側から伸筋腱が断裂していく）。 ・長母指屈筋腱の断裂（Mannerfelt症候群）も知られる。 ・断裂した腱は端々縫合が難しいことが多く、腱移行術や腱移植術で再建する。

RAの診断（2010年 ACR/EULAR分類基準の概要）

1か所以上に臨床的な滑膜炎があり、他の疾患で説明できない場合に、関節病変の分布、血清学的検査（リウマトイド因子、抗CCP抗体）、急性期反応物質（CRP、赤沈）、症状の持続期間（6週以上か）を点数化し、合計6点以上でRAと分類する。

滑膜病変の鑑別の要点

・RA: 炎症細胞浸潤を伴う滑膜の増殖、リウマトイド結節。 ・色素性絨毛結節性滑膜炎: 多核巨細胞、ヘモジデリン沈着、膝関節に好発、血性関節液。 ・滑膜肉腫: 若年成人、大関節近くの軟部腫瘤、紡錘形細胞の腫瘍性増殖。 ・サルコイドーシス: 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫。 ・痛風: 尿酸塩結晶の沈着と、それを囲む異物型肉芽腫（痛風結節）。