料理ができなくなった68歳―Creutzfeldt-Jakob病は「隔離」より「正しく恐れる」
第107回医師国家試験 D問題 第42問
国試問題にチャレンジ
68歳の女性。料理の段取りができなくなったことを主訴に来院した。6か月前から料理に時間がかかるようになったが，本人も夫もあまり気にしていなかった。3か月前からそれまで得意にしていた料理がうまくできなくなった。かかりつけ医でうつ病と診断され，抗うつ薬の投与が開始されたが改善せず，ぼーっとしていることが多くなったため紹介され受診した。28歳時に十二指腸潰瘍の既往がある。意識は清明。時間と場所の見当識障害を認める。身長152 cm，体重48 kg。体温36.3℃。脈拍84/分，整。血圧138/86 mmHg。呼吸数20/分。神経学的診察では，脳神経系に異常を認めない。両上肢に軽度の筋トーヌス亢進とミオクローヌスとを認める。四肢筋力低下を認めない。四肢腱反射亢進を認める。感覚障害と小脳失調とを認めない。歩行はやや不安定であるが自力歩行が可能である。血液所見：赤血球410万，Hb 13.0 g/dL，Ht 36％，白血球4,500，血小板22万。CRP 0.2 mg/dL。検査のため短期入院となった。初診時の頭部MRIの拡散強調像を別に示す。 対応として正しいのはどれか。
- a.トイレは専用とする。
- b.入院は一般病棟でよい。
- c.入浴はシャワー浴のみとする。
- d.食器はディスポーザブルでなければならない。
- e.下着はドデシル硫酸ナトリウム〈SDS〉処理後に処分する。
対話形式の解説
ドクター
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数か月で進行する認知機能障害にミオクローヌスや錐体路・錐体外路徴候を伴い、MRI拡散強調像で大脳皮質のリボン状高信号を認める場合は、孤発性Creutzfeldt-Jakob病を考え、脳波の周期性同期性放電、脳脊髄液の14-3-3蛋白・総タウ蛋白、RT-QuIC法などで診断を進めます。CJDは異常プリオン蛋白による伝達性疾患ですが、空気・飛沫・接触や日常生活ではうつらないため、入院は一般病棟でよく、トイレ、入浴、食器、衣類に特別な対応は不要で、標準予防策で十分です。厳重な対策が必要なのは脳・脊髄・眼などの高リスク組織に触れる手術器具で、使い捨て器材の焼却や、SDS・アルカリ洗浄・高温長時間オートクレーブなどの不活化処理を行います。感染経路を正しく理解し、過剰な隔離を避けながら必要な場面で確実に対策をとることは、プリオン病に限らず院内感染対策全般の基本となる考え方です。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
・68歳女性。6か月前から料理に時間がかかり、3か月前には得意料理もできなくなった（段取りを立てて実行する能力＝遂行機能の障害）。 ・抗うつ薬で改善せず、ぼーっとしていることが増え、現在は時間・場所の見当識障害を認める。数か月単位で急速に進行する認知機能障害である。 ・神経所見: 両上肢の筋トーヌス亢進、ミオクローヌス（不随意で瞬間的な筋のぴくつき）、四肢腱反射亢進。歩行はやや不安定。 ・発熱なく、CRP 0.2 mg/dLと炎症所見に乏しい。 ・頭部MRI拡散強調像（DWI）: 大脳皮質に沿ったリボン状の高信号を広範に認める。
診断への考え方
高齢者の料理ができない・ぼんやりしているといった訴えでは、うつ病、せん妄、各種認知症を鑑別する。本例は抗うつ薬に反応せず、見当識障害が加わり、ミオクローヌスや錐体路・錐体外路徴候が数か月で出現しており、うつ病や緩徐進行性のAlzheimer型認知症では説明しにくい。急速進行性認知症＋ミオクローヌス＋DWIでの大脳皮質リボン状高信号（基底核にもみられることがある）の組み合わせは、孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）の典型である。DWIの皮質高信号は低酸素性脳症や痙攣重積後などでもみられるが、臨床経過と合わせればCJDが最も考えられる。確定に向けては脳波の周期性同期性放電（PSD）、脳脊髄液の14-3-3蛋白・総タウ蛋白の上昇、RT-QuIC法による異常プリオン蛋白の検出などを行う。
設問の考え方
CJDは異常プリオン蛋白が原因の伝達性疾患だが、空気・飛沫・接触で人から人へうつることはなく、日常生活やケア、非侵襲的な診察・検査で感染する危険はない。感染性が高いのは脳・脊髄・眼（網膜・視神経）などの中枢神経系組織で、問題となるのはそれらに触れる手術器具や、硬膜・角膜の移植、下垂体由来ホルモン製剤など侵襲的な経路である。したがって入院は一般病棟でよく、トイレ・入浴・食器・衣類について特別な隔離や処理は必要ない。血液や体液の取り扱いは、他の患者と同様に標準予防策に従えばよい。
選択肢考察
- ×a. トイレは専用とする。
尿や便に含まれる異常プリオン蛋白は、感染源として問題にならない程度とされ、排泄物は通常どおり処理してよい。日常的な接触で伝播することはないため、トイレを専用にする必要はない。
- ○b. 入院は一般病棟でよい。
CJDは日常の接触、会話、食事、入浴、非侵襲的な診療（診察、採血、MRIなど）ではうつらないため、個室隔離や専用病棟は不要であり、一般病棟に入院させてよい。標準予防策を守ったうえで、脳脊髄液採取などの侵襲的な手技や、中枢神経系組織に触れる手術器具については特別な取り扱いを行えばよい。
- ×c. 入浴はシャワー浴のみとする。
入浴を介して伝播することはなく、浴槽の使用を制限する根拠はない。浴室も他の患者と共用でき、通常の清掃でよい。入浴方法は感染対策ではなく、ADL（日常生活動作）や転倒リスクに応じて決めればよい。
- ×d. 食器はディスポーザブルでなければならない。
唾液や食器を介した伝播は問題とならない。食器は他の患者と同じものを用い、通常の洗浄でよい。使い捨てにする必要はない。
- ×e. 下着はドデシル硫酸ナトリウム〈SDS〉処理後に処分する。
SDS（界面活性剤の一種）による処理は、脳・脊髄・眼などの高リスク組織に触れた手術器具など、再使用する器材の不活化処理として用いられる方法である。異常プリオン蛋白は通常の消毒・滅菌に強い抵抗性を示すため、そうした器材ではSDSやアルカリ洗浄剤、高温・長時間のオートクレーブなどを組み合わせる。一方、下着や寝具などの日常の衣類は感染源とならないため、通常の洗濯でよく、SDS処理や廃棄は不要である。
プリオン病の概要
・正常プリオン蛋白（PrPC）が構造変化した異常プリオン蛋白（PrPSc）が中枢神経に蓄積し、神経細胞の脱落と海綿状変化を起こす致死性疾患である。 ・分類: 孤発性CJD（最多で大部分を占める。60歳代に好発）、遺伝性（家族性CJD、Gerstmann-Sträussler-Scheinker病、致死性家族性不眠症）、獲得性（硬膜移植後CJD、変異型CJD〈ウシ海綿状脳症との関連〉、角膜移植、下垂体由来成長ホルモン製剤など医原性、クールーなど）。 ・日本では感染症法の5類感染症（全数把握）に指定されている。
孤発性CJDの臨床
・急速に進行する認知機能障害、行動異常、視覚異常、小脳失調などで始まる。 ・ミオクローヌス、錐体路・錐体外路徴候が出現し、数か月で無動性無言に至る。発症から死亡までの期間は1〜2年程度であることが多い。 ・検査: MRI拡散強調像で大脳皮質のリボン状高信号や線条体の高信号（早期から出現し診断的価値が高い）。脳波で周期性同期性放電（PSD）。脳脊髄液で14-3-3蛋白・総タウ蛋白の上昇、RT-QuIC法による異常プリオン蛋白の検出。遺伝子検査で遺伝性を鑑別。 ・根本的な治療法はなく、対症療法が中心となる。
感染予防の考え方
・日常生活・通常のケア・非侵襲的な検査: 特別な対策は不要で、標準予防策でよい。一般病棟に入院でき、食器、トイレ、浴室、衣類なども一般の患者と同じ扱いでよい。 ・感染性の高い組織: 脳、脊髄、眼（網膜・視神経）、硬膜など。脳脊髄液はそれに次ぐ。血液・尿・便などは感染性が低い。 ・手術器具: 可能であれば使い捨て器材を用い、使用後は焼却する。再使用する器材は、SDSやアルカリ洗浄剤による洗浄、高温・長時間のオートクレーブなど、ガイドラインに定められた不活化処理を組み合わせて行う。 ・通常のアルコール消毒、ホルマリン、紫外線、一般的な条件の滅菌では十分に不活化できない点が重要である。
POINT
・急速進行性認知症＋ミオクローヌス＋MRI拡散強調像で大脳皮質リボン状高信号 → 孤発性CJD。 ・CJDは日常生活や非侵襲的な診療ではうつらない → 一般病棟に入院可、トイレ・入浴・食器・衣類は特別な扱い不要。 ・問題となるのは脳・脊髄・眼などの高リスク組織と、それに触れた手術器具（SDS処理、アルカリ洗浄、高温オートクレーブ、焼却など）。