大泉門は脳をのぞく窓―早産児の無呼吸とけいれんにまず当てるプローブ

所見の整理

・在胎32週3日、出生体重2,060 gの早産・低出生体重児である。在胎32週は「早産児」（在胎37週未満）に該当し、34週未満の児は脳室上衣下の胚芽層（germinal matrix）がまだ残存しているため、頭蓋内出血（特に脳室内出血）を起こしやすい時期にあたる。 ・Apgarスコアは1分7点、5分8点で、出生時の仮死は軽度にとどまる。 ・生後4時間で無呼吸が出現し、呼吸数は20/分と新生児としては少ない（正常はおおむね40〜60/分）。心拍数やSpO2は保たれているが、体動は弱い。 ・間欠的に手足を突っ張る発作がみられ、これは強直性の発作と考えられる。

診断へのプロセス

新生児では脳が未熟なため、年長児のような全身性強直間代けいれんはまれで、無呼吸、眼球偏位、口をもぐもぐさせる動き、四肢のペダル漕ぎ様運動などの微細発作や、強直・間代・ミオクロニー発作として現れる。本児の無呼吸と四肢を突っ張る動作は新生児けいれん（新生児発作）を強く疑わせる。 新生児けいれんの原因として頻度が高いのは、低酸素性虚血性脳症、頭蓋内出血、低血糖、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、髄膜炎・敗血症、脳奇形などである。本児は早産児で出生後早期に発症しており、仮死が軽度であることから、まず脳室内出血を中心とする頭蓋内出血を考える。

設問の考え方

実際の初期対応では、保育器収容・モニター装着・静脈路確保とともに、血糖・電解質（Ca、Mg、Na）・血液ガス・血算・CRPなどの血液検査を行い、低血糖などの治療可能な代謝異常を速やかに除外する。そのうえで頭蓋内病変を検索する画像検査の第一選択を選ぶのが本問である。新生児は大泉門が開いているため、ここを音響窓として超音波をあてれば、ベッドサイドで、移動も鎮静も放射線被曝もなく頭蓋内を観察できる。重症になりうる早産児を保育器から出さずに繰り返し評価できる点が大きな利点であり、「まず行う」画像検査として最も適している。

新生児けいれん（新生児発作）の特徴

・新生児は大脳皮質の神経回路や髄鞘化が未熟なため、発作が全身に広がりにくい。典型的な全身性強直間代けいれんは少ない。 ・発作型は、微細発作（無呼吸、眼球偏位・凝視、瞬目、口唇のもぐもぐ運動・吸啜、上肢のボート漕ぎ様運動、下肢のペダル漕ぎ様運動）、間代発作（焦点性・多焦点性）、強直発作、ミオクロニー発作に分けられる。 ・臨床的な発作と脳波上の発作が一致しないことも多い（脳波上のみの発作、脳波変化を伴わない臨床発作）。 ・予後は発作の回数や長さよりも、原因となった疾患に大きく左右される。

主な原因

・低酸素性虚血性脳症（正期産児で最多。多くは生後24時間以内に発症） ・頭蓋内出血（早産児では脳室内出血、正期産児ではくも膜下出血・硬膜下出血など） ・代謝異常：低血糖、低カルシウム血症、低マグネシウム血症、低・高ナトリウム血症、先天代謝異常症、ビタミンB6依存性けいれん ・感染症：細菌性髄膜炎、ヘルペス脳炎などの脳炎、敗血症 ・脳梗塞、脳奇形、薬物離脱（母体の薬物使用）、良性家族性新生児てんかんなど

初期対応の流れ

1. 気道・呼吸・循環の安定化、モニター装着、静脈路確保 2. 血糖・電解質・血液ガス・血算・CRPなどの検査。低血糖があればブドウ糖静注、低カルシウム血症ならグルコン酸カルシウム静注など、治療可能な原因をまず補正する 3. 頭部超音波検査で頭蓋内病変を検索する。感染が疑われれば髄液検査も行う 4. 脳波で発作の確認と重症度評価を行い、必要に応じて抗けいれん薬（フェノバルビタールなど）を用いる 5. 状態安定後、頭部MRIで詳細に評価する

早産児の脳室内出血（IVH）

・脳室上衣下の胚芽層は血管が脆弱で、在胎週数が短い（特に32週未満や極低出生体重児）ほど出血しやすい。 ・大部分は生後72時間以内に起こる。無症状のことも多いため、早産児では症状がなくても頭部超音波でスクリーニングする。 ・Papile分類で重症度をI〜IV度に分ける（I：上衣下出血、II：脳室拡大を伴わない脳室内出血、III：脳室拡大を伴う脳室内出血、IV：脳実質内出血を伴う）。重症例では出血後水頭症や脳性麻痺につながることがある。 ・早産児ではほかに脳室周囲白質軟化症（PVL）も重要で、これも頭部超音波で経過を追う。