髄膜炎のあとに残った静寂―「待たない」ことが鍵になる小児の人工内耳

所見の整理

・3歳の男児。2か月前に細菌性髄膜炎の治療を受け、退院後から呼んでも振り向かなくなった。 ・発語に問題はない。つまり髄膜炎の前までは聴こえていて、言語を習得できていた（言語習得後の失聴）。 ・鼓膜所見は正常であり、外耳・中耳の病変（中耳炎、滲出性中耳炎など）による伝音難聴は考えにくい。 ・聴性脳幹反応（ABR：音刺激に対して聴神経から脳幹で生じる電位を記録する他覚的聴力検査）で両側無反応。 ・頭部MRIで異常なし（脳の器質的病変や内耳の明らかな異常はない）。

診断へのプロセス

髄膜炎の後に急に聴こえなくなり、鼓膜が正常でABRが両側無反応であることから、細菌性髄膜炎の後遺症としての両側高度（重度）感音難聴と診断できる。髄膜炎では、くも膜下腔の細菌や炎症が蝸牛小管や内耳道を通って内耳に波及し（化膿性内耳炎）、蝸牛の有毛細胞が不可逆的に障害される。細菌性髄膜炎の後遺症として感音難聴は頻度が高く、肺炎球菌による髄膜炎で特に多い。クリック音を用いたABRの無反応は、おおむね90 dB程度以上の高度難聴を示唆する。

設問の考え方

発症から2か月が経過し、両側とも補聴器で音声を十分に聞き取れるレベルではない高度感音難聴である。回復は見込めず、言語発達の途上にある幼児では聴覚の入力が失われた状態を放置すると、獲得した言語が失われていく。さらに髄膜炎後の内耳炎では、蝸牛内が線維化・骨化（蝸牛骨化、化骨性迷路炎）していくことが知られており、骨化が進むと人工内耳の電極を蝸牛に挿入することが困難になる。MRIで異常がないのは、まだ骨化が進んでいない時期であることを意味する。したがって、補聴器の効果を長期間試して待つのではなく、早期に人工内耳埋め込み術を行うのが適切である。

細菌性髄膜炎と難聴

・細菌性髄膜炎の後遺症として感音難聴は頻度が高く、特に肺炎球菌による髄膜炎で多い。インフルエンザ菌b型（Hib）ワクチンや肺炎球菌ワクチンの定期接種化により、小児の細菌性髄膜炎自体が大きく減少した。 ・炎症が内耳に波及すると、蝸牛内に線維化さらに骨化が起こる（蝸牛骨化）。骨化は数週～数か月で進行しうるため、髄膜炎後の高度難聴は早期に評価し、人工内耳の適応を検討する。MRIのT2強調画像で蝸牛内のリンパ液の信号が消失していれば線維化・骨化を疑い、CTで骨化を確認する。 ・急性期にはデキサメタゾン併用により難聴の後遺症を減らす効果が期待される。

小児の他覚的聴力検査

・ABR（聴性脳幹反応）: 睡眠下でも測定でき、音刺激後に脳幹から生じるⅠ～Ⅴ波を記録する。クリック音では主に2～4 kHz付近の高音域の聴力を反映する。 ・ASSR（聴性定常反応）: 周波数ごとの閾値を推定でき、補聴器や人工内耳の適応判断に用いられる。 ・耳音響放射（OAE）: 蝸牛の外有毛細胞の機能を反映し、新生児聴覚スクリーニングに用いられる。

人工内耳

・構造: 耳の後ろに装着するマイク・音声処理装置（体外部）と、側頭骨に埋め込む受信装置および蝸牛内に挿入する電極（体内部）からなる。 ・適応: 補聴器で十分な効果が得られない両側の高度～重度感音難聴。小児では原則として1歳以上が対象で、両耳への装用も推奨されている。聴神経や中枢の聴覚路に障害がある場合（聴神経の欠損など）は効果が得られない。 ・言語習得前の先天性難聴では早期の手術が言語発達に重要であり、言語習得後の失聴では手術までの期間が短いほど良好な成績が得られる。 ・手術後は音の聞き取りと言語のリハビリテーション（聴覚ハビリテーション）を継続する。

伝音難聴と感音難聴

・伝音難聴: 外耳・中耳の障害。鼓膜・耳小骨の異常を伴い、手術（鼓室形成術など）や補聴器で改善しやすい。 ・感音難聴: 内耳・聴神経以降の障害。高度では補聴器の効果が乏しく、人工内耳の対象となる。