浮腫と脾腫の先に潜む昏睡―CTの「抜け道」が示す肝性脳症

所見の整理

・63歳男性、意識障害で搬入。 ・10年前から下腿浮腫が続いている（慢性の浮腫）。 ・腹部造影CT：脾臓が著明に腫大している。脾門部から左腎の前方～内側にかけて、造影剤で濃く染まる太く蛇行した血管の塊がみられ、脾静脈系から発達した側副血行路（脾腎短絡など、門脈血が肝臓を通らずに体循環へ流れ込む門脈－大循環短絡路）と考えられる。

診断へのプロセス

長期にわたる下腿浮腫の原因としては、心不全、腎疾患（ネフローゼ症候群・腎不全）、肝硬変（低アルブミン血症）などがまず挙がる。そのなかで、CTで脾腫と太い側副血行路という門脈圧亢進症の所見があることから、肝硬変による門脈圧亢進症が最も考えやすい。門脈圧亢進をきたす他の疾患（特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、Budd-Chiari症候群など）も鑑別に挙がるが、10年来の浮腫（低アルブミン血症を示唆する）と合わせ、まず肝硬変を考える。

設問への考え方

肝硬変で意識障害をきたす代表的な病態は肝性脳症である。腸内細菌が蛋白質を分解して生じるアンモニアは、本来は門脈を経て肝臓の尿素回路で尿素に変換され無毒化される。肝硬変では、①肝細胞の機能低下によりアンモニアを処理しきれない、②門脈－大循環短絡路を通って門脈血が肝臓を迂回し、アンモニアなどの神経毒性物質がそのまま全身・脳へ達する、という2つの理由で高アンモニア血症となり、意識障害を生じる。本例のように大きな短絡路が発達している例では、肝機能が比較的保たれていても脳症を繰り返しやすい。したがって意識障害の原因として最も考えられるのは高アンモニア血症である。

門脈圧亢進症の画像所見

・脾腫、腹水、肝の萎縮・辺縁の凹凸（肝硬変）。 ・側副血行路：食道・胃静脈瘤（左胃静脈・短胃静脈経由）、脾腎短絡・胃腎短絡（脾静脈や胃静脈から左腎静脈へ流れる）、臍傍静脈の再開通（腹壁静脈怒張＝メドゥーサの頭）、直腸静脈叢（痔核様の静脈瘤）など。 ・脾腎短絡や胃腎短絡のような大きな短絡路は、門脈血を体循環へ直接流すため、肝性脳症の原因となる。

肝性脳症

・肝機能障害や門脈－大循環短絡により、アンモニアなどの神経毒性物質が脳に達して生じる精神神経症状。 ・症状：睡眠覚醒リズムの逆転、見当識障害、異常行動、羽ばたき振戦（手関節を背屈させると、手が不規則に落ちる）、傾眠から昏睡へ進む。昏睡度はⅠ～Ⅴ度に分類される。 ・検査：血中アンモニア上昇、Fischer比（分岐鎖アミノ酸／芳香族アミノ酸のモル比）の低下、脳波で三相波。 ・誘因：消化管出血（血液の蛋白が腸内でアンモニアに分解される）、便秘、蛋白の過剰摂取、感染症、脱水、利尿薬による低カリウム血症・アルカローシス、鎮静薬の使用など。 ・治療：誘因の除去、蛋白制限（急性期）、合成二糖類（ラクツロース・ラクチトール：腸内を酸性化してアンモニアの産生・吸収を減らし、排便を促す）、難吸収性抗菌薬（リファキシミン）、分岐鎖アミノ酸（BCAA）製剤の投与。短絡路が主因の場合は、バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（B-RTO）などでシャントを閉塞する治療もある。

肝硬変でみられる電解質異常

・低ナトリウム血症（希釈性）、低カリウム血症（二次性アルドステロン症、ループ利尿薬）。 ・いずれも肝性脳症の悪化因子となりうる。

意識障害の鑑別（AIUEOTIPS）

・A：アルコール、I：インスリン（低血糖・高血糖）、U：尿毒症、E：内分泌・電解質・脳症（肝性脳症など）、O：酸素欠乏・薬物中毒、T：外傷・体温異常、I：感染症、P：精神疾患・ポルフィリア、S：脳卒中・ショック・痙攣。