お腹を満たすゼリーの正体―腹膜偽粘液腫は「どこから」来るのか

所見の整理

・45歳女性。半年の経過でゆっくり腹囲が増大した。食欲・体重・排便に変化はなく、全身状態は良好である。 ・発熱なし、CRP 0.3 mg/dLと炎症所見に乏しい。 ・総蛋白7.2 g/dL、アルブミン4.0 g/dLと栄養状態は保たれ、肝機能も正常で、肝脾腫もない。つまり低アルブミン血症や肝硬変による腹水は考えにくい。 ・腫瘍マーカーはCEA 26.4 ng/mL、CA19-9 60 U/mLと上昇している。 ・腹部造影CTでは腹腔内、特に骨盤から下腹部に広がる低吸収の貯留物がみられ、開腹するとゼリー状の物質と腫瘍が確認された。 ・H-E染色標本では、豊富な粘液の中に粘液を産生する腺上皮（腺癌細胞）が浮かんでいる。

診断へのプロセス

腹腔内がゼリー状の粘液で満たされ、粘液産生性の腺系腫瘍細胞を伴う状態は、腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei：PMP）である。通常の癌性腹膜炎ではさらさらした腹水が貯留し、悪液質や体重減少を伴いやすいが、腹膜偽粘液腫は腫瘍細胞の増殖が比較的緩徐で、粘液が徐々に蓄積するため、本症例のように全身状態が保たれたまま腹部膨満だけが進むことが多い。CEAやCA19-9は粘液性腺腫瘍で上昇しやすく、病勢や再発の指標として用いられる。

設問の考え方

腹膜偽粘液腫は、粘液を産生する腫瘍が破綻・穿破して腫瘍細胞と粘液が腹腔内に広がることで生じる。その原発巣として代表的なのが虫垂の粘液性腫瘍と卵巣の粘液性腫瘍であり、この2つを選ぶ。なお、現在の病理学的研究では大部分が虫垂原発であり、卵巣に見つかる粘液性腫瘍の多くは虫垂からの二次的な進展と考えられるようになっている。

腹膜偽粘液腫（pseudomyxoma peritonei）の概要

・腹腔内にゼリー状の粘液が大量に貯留し、腹膜表面に粘液産生性の腫瘍細胞が散在・増殖する病態である。発生頻度は100万人に1〜2人程度とまれで、中年に多い。 ・原因：粘液産生腫瘍の破綻。原発は虫垂が大部分を占め、卵巣がこれに次ぐ。まれに大腸、胃、膵、尿膜管などの報告もある。 ・かつては女性に多く卵巣原発が多いと考えられていたが、免疫組織化学染色（CK20陽性・CK7陰性などの腸型の形質）や分子生物学的解析により、卵巣病変の多くは虫垂腫瘍由来と判明している。

病態の特徴

・腫瘍細胞は重力や腹水の流れに沿って、骨盤腔、横隔膜下、大網、右結腸傍溝などに集まりやすい。一方、蠕動する小腸の表面は比較的保たれる（再分布現象）。 ・大網が粘液と腫瘍で厚く覆われると「omental cake」と呼ばれる。 ・CTでは腹腔内の低吸収の貯留物が肝や脾の表面を外側から圧排し、辺縁がホタテ貝状（scalloping）にへこむ所見が特徴的である。

症状と検査

・緩徐な腹部膨満、腹囲増大、鼠径ヘルニアなど。虫垂炎様の症状を契機に見つかることもある。 ・腫瘍マーカーCEA、CA19-9、CA125が上昇することがある。 ・病理では、粘液湖の中に異型に乏しいものから腺癌まで、さまざまな程度の腺上皮がみられる。細胞成分が少なく異型度の低いものほど予後が良い。

治療と予後

・粘液を産生し続けるため、穿刺排液だけでは再貯留を繰り返す。 ・標準的治療は、腹膜切除を含めて肉眼的腫瘍を可能な限り取り除く減量手術（cytoreductive surgery）と、術中の腹腔内温熱化学療法（HIPEC）の組み合わせである。 ・進行は緩徐だが、再発を繰り返して腸閉塞や栄養障害で死亡に至ることもある。

鑑別：通常の癌性腹膜炎

胃癌、膵癌、卵巣漿液性癌などの腹膜播種では、漿液性（さらさらした）腹水と播種結節がみられ、進行が速く体重減少・悪液質を伴いやすい。