走って失神した19歳―右室の悲鳴が教える肺高血圧症と右心不全徴候
第104回医師国家試験 A問題 第29問
国試問題にチャレンジ
19歳の女性。動悸と胸痛とを主訴に来院した。生来健康であったが，1か月前から足のむくみを自覚するようになった。1週前にバスに乗り遅れそうになり，50 mほど走ったところで失神した。来院時の12誘導心電図（A）と収縮期の心エコー図（B）とを別に示す。 この疾患でみられるのはどれか。
- a.喘鳴
- b.頸静脈怒張
- c.coarse crackles
- d.発作性夜間呼吸困難
- e.肺動脈性Ⅱ音の減弱
対話形式の解説
ドクター
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若年女性に労作時失神と下腿浮腫があり、心電図で右軸偏位やV1の高いR波、心エコーで右室拡大と心室中隔の扁平化（D字型左室）を認める場合は、特発性肺動脈性肺高血圧症を考えます。本症は肺血管抵抗の上昇による右室圧負荷と右心不全が病態の中心で、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫といった体静脈うっ血の徴候や、Ⅱ音肺動脈成分の亢進がみられます。一方、発作性夜間呼吸困難、coarse crackles、心臓喘息による喘鳴は左心不全の肺うっ血に由来する所見で、本症では典型的ではありません。確定診断は右心カテーテル検査で行い、治療には複数の肺血管拡張薬を併用し、重症例では肺移植も検討されます。右心不全と左心不全の所見を病態から区別して理解することは、心不全全般の身体診察の基本になります。
解答・解説
正解はbです
所見の整理
・19歳女性、生来健康。動悸と胸痛を主訴に来院した。 ・1か月前から下腿浮腫がある。 ・50mほど走ったところで失神した（労作時失神）。 ・12誘導心電図（A）：右軸偏位、V1の高いR波、右側胸部誘導のST-T変化（陰性T波）など、右室肥大・右室負荷を示す所見がみられる。 ・収縮期の心エコー図（B）：右室が拡大して肥厚し、左室は右室側から圧排されて扁平化している（心室中隔の平坦化・D字型の左室）。右室の圧負荷を示す所見である。
診断へのプロセス
心電図と心エコーから、右室に高い圧負荷がかかっていることがわかる。右室の圧負荷をきたす病態には、肺高血圧症（肺動脈性肺高血圧症、慢性血栓塞栓性肺高血圧症、左心疾患や肺疾患に伴うものなど）と肺動脈弁狭窄症がある。本例は生来健康で心雑音の記載もなく、左心系の異常や肺疾患を示す情報もない。若年女性に発症し緩徐に進行している点から、特発性肺動脈性肺高血圧症（idiopathic pulmonary arterial hypertension：IPAH、かつての「原発性肺高血圧症」）が最も考えやすい。 肺血管抵抗が上昇して肺へ血液を送り出しにくくなると、運動時に心拍出量を増やすことができず、脳血流が低下して労作時失神を起こす。これは重症度の高い徴候である。右室が代償できなくなると右心不全となり、体静脈系にうっ血が起こって下腿浮腫、頸静脈怒張、肝腫大などが現れる。
設問の考え方
本症の病態は「肺高血圧による右室圧負荷と右心不全」であり、肺静脈側の左心系にはうっ血がない。したがって、体静脈うっ血の徴候（右心不全徴候）と、肺高血圧に伴う聴診所見（Ⅱ音肺動脈成分の亢進）が本症でみられる所見となる。一方、肺うっ血に由来する症状・所見（左心不全徴候）は本症の典型的な所見ではない。
選択肢考察
- ×a. 喘鳴
喘鳴（wheezes）は気道の狭窄部を空気が通過するときに生じる連続性の音で、気管支喘息やCOPDなどの閉塞性疾患でみられる。左心不全で肺うっ血・気管支粘膜の浮腫が起こると心臓喘息として喘鳴を生じることもある。肺動脈性肺高血圧症では気道狭窄も肺うっ血も起こらないため、典型的な所見ではない。
- ○b. 頸静脈怒張
肺高血圧で右室に圧負荷が続くと、右室拡大に伴う三尖弁逆流や右室機能低下が生じ、右房圧・中心静脈圧が上昇する。その結果、内頸静脈が怒張して見える。これは右心不全の代表的な身体所見であり、本例の下腿浮腫と同じく体静脈系のうっ血によるものである。三尖弁逆流が高度であれば、頸静脈拍動で収縮期の大きなv波を認めることもある。
- ×c. coarse crackles
coarse crackles（水泡音）は、吸気時に比較的太い気道内の分泌物や液体の膜が破れることで生じる低調で粗い断続性ラ音である。左心不全による肺水腫、気管支拡張症、肺炎、慢性気管支炎などでみられる。肺動脈性肺高血圧症は肺静脈側のうっ血を伴わないため、肺水腫は起こらず、この所見は典型的ではない。
- ×d. 発作性夜間呼吸困難
発作性夜間呼吸困難は、就寝後しばらく（1〜2時間程度）して呼吸困難で目が覚める症状である。臥位で下半身からの静脈還流が増え、間質の水分が血管内へ戻ることで肺循環血液量が増加し、弱った左心がこれを処理できずに肺うっ血が悪化することで起こる。左心不全に特徴的な症状であり、左心系に異常のない肺高血圧症ではみられない。
- ×e. 肺動脈性Ⅱ音の減弱
Ⅱ音の肺動脈成分（ⅡP）は肺動脈弁の閉鎖音で、肺動脈圧が高いほど弁が強く閉じるため大きくなる。したがって肺高血圧症ではⅡPは亢進（増強）し、減弱ではない。ⅡPが減弱するのは、弁の動きが制限される肺動脈弁狭窄症などである。
肺高血圧症の定義と分類
・右心カテーテル検査で測定した安静時の平均肺動脈圧（mPAP）の上昇で定義される。従来は25mmHg以上とされていたが、2022年のESC/ERSガイドラインでは20mmHgを超えるものに改められた。 ・肺動脈性肺高血圧症（PAH）は前毛細血管性で、肺動脈楔入圧（PAWP）は15mmHg以下、肺血管抵抗（PVR）は上昇（2 Wood単位超）する。 ・臨床分類（5群）：第1群 PAH（特発性、遺伝性〈BMPR2遺伝子変異など〉、薬剤・毒物誘発性、膠原病・先天性心疾患・門脈圧亢進症・HIV感染症に伴うもの）、第2群 左心疾患に伴うもの、第3群 肺疾患・低酸素に伴うもの、第4群 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）など、第5群 原因不明・複合的要因によるもの。
特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）
・若年〜中年の女性に多い。指定難病。 ・症状：労作時息切れが最も多く、易疲労感、胸痛、動悸、労作時失神、右心不全症状（浮腫、腹部膨満）。 ・身体所見：Ⅱ音肺動脈成分の亢進、傍胸骨拍動（右室拍動の触知）、三尖弁逆流による汎収縮期雑音、頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫。 ・心電図：右軸偏位、V1の高いR波、右側胸部誘導の陰性T波（右室ストレイン）、肺性P波（Ⅱ誘導で尖鋭・高いP波）。 ・胸部エックス線写真：肺動脈主幹部の拡大（左第2弓突出）、末梢肺血管陰影の減少、右房・右室拡大。 ・心エコー：右房・右室拡大、心室中隔の扁平化（D字型左室）、三尖弁逆流血流速度の上昇から推定する右室収縮期圧の上昇。 ・確定診断：右心カテーテル検査。 ・治療：肺血管拡張薬として、エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5（PDE5）阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬、プロスタサイクリン誘導体・受容体作動薬（重症例ではエポプロステノール持続静注）。初期から複数薬を併用することが多い。支持療法として利尿薬、酸素療法。内科治療に抵抗性の重症例では肺移植を考慮する。
右心不全と左心不全の対比
・右心不全（体静脈うっ血）：頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫、腹水、胸水。 ・左心不全（肺うっ血・低心拍出）：労作時呼吸困難、起坐呼吸、発作性夜間呼吸困難、coarse crackles、心臓喘息による喘鳴、Ⅲ音。
POINT
・若年女性の労作時失神＋右心不全症状＋心電図・心エコーでの右室圧負荷 → 特発性肺動脈性肺高血圧症を考える。 ・肺高血圧症の聴診所見はⅡ音肺動脈成分（ⅡP）の亢進。減弱は肺動脈弁狭窄症でみられる。 ・肺高血圧症でみられるのは右心不全徴候（頸静脈怒張、肝腫大、下腿浮腫）。 ・発作性夜間呼吸困難、coarse crackles、心臓喘息による喘鳴は左心不全（肺うっ血）の所見であり、区別して覚える。 ・労作時失神は肺高血圧症の重症度が高いことを示すサイン。