ウイルス感染後の紫斑と鼻出血―小児ITPで「待つ」か「治す」かの分かれ目

所見の整理

3歳男児。2週前に発熱を伴う咽頭炎（ウイルス性の上気道感染と考えられる）があり、その後に全身の点状出血・紫斑が急に出現した。鼻出血の止血に20分を要し、口腔粘膜出血もある。肝脾腫やリンパ節腫大はなく、全身状態は比較的保たれている。 血液所見では血小板0.6万/μLと著明に減少している。白血球6,700/μLは正常で、Hb 10.5g/dLは軽度低下にとどまる（出血の影響も考えられる）。CRP 0.1mg/dLで炎症反応はなく、LDも正常である。

骨髄所見

骨髄塗抹標本では巨核球が多数みられる（正常～増加）。一方で芽球などの異常細胞の増加はない。血小板をつくる力（産生）は保たれており、末梢で血小板が壊されている（破壊の亢進）ことを示す所見である。

診断へのプロセス

血小板減少のみが単独でみられる場合、鑑別は大きく「産生低下」と「破壊・消費亢進」に分かれる。 ・産生低下：急性白血病、再生不良性貧血など → 骨髄で巨核球が減少し、白血病では芽球が増える。本例では否定的である。 ・消費亢進：播種性血管内凝固（DIC）、溶血性尿毒症症候群（HUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）など → 基礎疾患、溶血性貧血、腎障害などを伴う。本例では該当しない。 ウイルス感染後に幼児で急性発症し、血小板減少以外の血球異常がなく、骨髄巨核球が保たれていることから、免疫性血小板減少症（ITP、旧称：特発性血小板減少性紫斑病）の急性型と診断する。ITPは血小板に対する自己抗体（主にGPⅡb/Ⅲaなどに対するIgG）が付着した血小板が、脾臓などのマクロファージに捕捉・破壊される病態である。

設問の考え方

小児の急性ITPは多くが6か月以内に自然寛解するため、出血症状が軽ければ血小板数が少なくても経過観察とすることがある。しかし本例は血小板1万/μL未満で、止血に時間のかかる鼻出血と口腔粘膜出血（湿性紫斑）を伴っており、頭蓋内出血などの重篤な出血を防ぐため、速やかに血小板を増やす治療を行うべきである。その手段が免疫グロブリン大量療法と副腎皮質ステロイド薬である。

免疫性血小板減少症（ITP）の概要

血小板に対する自己抗体により血小板が破壊され、血小板減少を来す疾患である。かつては「特発性血小板減少性紫斑病」と呼ばれたが、自己免疫機序が明らかになり、紫斑を伴わない例もあることから、現在は「免疫性血小板減少症」と呼ばれる。他に血小板減少の原因となる疾患がないことを確認する除外診断である。

小児と成人の違い

・小児：2～5歳に多く、ウイルス感染や予防接種の後に急性発症することが多い。大部分（約7～8割）が6か月以内に自然寛解する。 ・成人：20～40歳代の女性と高齢者に多く、慢性に経過しやすい。Helicobacter pylori感染陽性例では除菌により血小板が増加することがある。

検査所見

血小板減少（単独）、出血時間延長。PT・APTTは正常。骨髄巨核球は正常～増加。血小板関連IgG（PAIgG）は上昇するが特異性は低い。

治療

・小児の急性ITP：出血症状が軽ければ血小板数にかかわらず経過観察が可能。粘膜出血など出血症状が強い場合は免疫グロブリン大量療法または副腎皮質ステロイド薬。 ・成人：H. pylori陽性なら除菌。副腎皮質ステロイド薬が第一選択で、無効・再発例ではトロンボポエチン受容体作動薬（エルトロンボパグ、ロミプロスチム）、リツキシマブ、脾摘などを考慮する。 ・生命を脅かす出血時：免疫グロブリン大量療法、ステロイドパルス、血小板輸血などを組み合わせる（輸血した血小板も破壊されやすいため、血小板輸血は緊急時に限る）。

他の血小板減少との鑑別

・TTP：血小板減少、溶血性貧血（破砕赤血球）、腎障害、精神神経症状、発熱。治療は血漿交換。 ・HUS：腸管出血性大腸菌感染後の溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害。 ・再生不良性貧血・白血病：骨髄での産生低下で、他の血球系も減少することが多い。