耳の水疱と顔のゆがみ―Ramsay Hunt症候群の犯人は神経節に潜むウイルス

Ramsay Hunt（ラムゼイ・ハント）症候群は、顔面神経の膝神経節（顔面神経が側頭骨内で屈曲する部位にある感覚性の神経節）に潜んでいた水痘・帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus：VZV）が再び活性化して起こる疾患である。VZVは小児期に水痘として初感染したのち、全身の知覚神経節に潜伏する。加齢・ストレス・免疫力低下などをきっかけに再活性化すると、その神経節が支配する皮膚領域に帯状疱疹を生じる。再活性化の場が膝神経節であれば、耳介や外耳道の帯状疱疹とともに顔面神経麻痺が起こり、これがRamsay Hunt症候群である。 典型的な三主徴は、(1)耳介・外耳道の発赤と水疱（耳性帯状疱疹）、(2)同側の末梢性顔面神経麻痺、(3)感音難聴・耳鳴・めまいなどの第VIII脳神経（内耳神経）症状である。内耳道内で顔面神経と内耳神経が隣接して走るため、炎症が波及して蝸牛・前庭症状が加わる。そのほか、顔面神経の枝である鼓索神経の障害による舌前2/3の味覚障害や、アブミ骨筋神経の障害による聴覚過敏、涙腺分泌の低下なども起こりうる。 本問は、症候群の名前と原因ウイルスを正しく結びつけられるかを問う知識問題である。「帯状疱疹を伴う顔面神経麻痺」という病像から、原因はVZVと判断できる。

末梢性顔面神経麻痺の主な原因

・Bell麻痺：原因がはっきりしない特発性の麻痺とされてきたが、多くは単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）の再活性化が関与すると考えられている。末梢性顔面神経麻痺の原因として最も多い。 ・Ramsay Hunt症候群：VZVの再活性化。Bell麻痺に比べて麻痺が重く、完全に回復しにくい（予後が悪い）。 ・その他：中耳炎・真珠腫、側頭骨骨折、耳下腺腫瘍、聴神経腫瘍など。

Ramsay Hunt症候群の診断と治療

・水疱が麻痺より遅れて現れたり、ほとんど出なかったりする例もある（無疱疹性帯状疱疹：zoster sine herpete）。この場合はBell麻痺と区別しにくく、ペア血清でのVZV抗体価の上昇などが参考になる。 ・治療は早期に抗ウイルス薬（アシクロビル、バラシクロビル、ファムシクロビル、アメナメビルなど）と副腎皮質ステロイドを併用する。麻痺が高度な例では顔面神経減荷術が検討されることがある。 ・麻痺の回復過程で病的共同運動（瞬きすると口角が動く等）やワニの涙（食事中に涙が出る）などの後遺症を残すことがある。

顔面神経の枝と障害時の症状

・大錐体神経：涙腺分泌 → 障害で涙の減少 ・アブミ骨筋神経：アブミ骨筋 → 障害で聴覚過敏 ・鼓索神経：舌前2/3の味覚、顎下腺・舌下腺の唾液分泌 → 障害で味覚障害・唾液減少 ・末梢の運動枝：表情筋 → 障害で額のしわ寄せ不能、閉眼不全、口角下垂 障害部位が中枢側ほど多くの枝の症状がそろうため、これらを調べて障害部位を推定できる（部位診断）。

ヘルペスウイルス科の整理

HSV-1/2、VZV、EBV、CMV、HHV-6/7（突発性発疹）、HHV-8（Kaposi肉腫）。いずれも初感染後に体内に潜伏し、再活性化する性質をもつ。