1つの胎盤を分け合う双子―血流の偏りが生む双胎間輸血症候群

所見の整理

・1絨毛膜2羊膜性双胎（monochorionic diamniotic twin：MD双胎）である。2児が一つの胎盤を共有し、羊膜腔はそれぞれ別になっている。 ・妊娠初期には2児の大きさがほぼ同じであったが、経過とともに体格差が開いてきた。 ・大きい方の児に羊水過多と胎児水腫が出現した。

診断へのプロセス

1絨毛膜双胎では、共有する胎盤の表面や内部で2児の血管がつながっている（胎盤血管吻合）。吻合を通る血流が一方向に偏ると、一方の児（供血児 donor）から他方の児（受血児 recipient）へ血液が移り続ける。これが双胎間輸血症候群（twin-twin transfusion syndrome：TTTS）である。 ・受血児：循環血液量が過剰となり、尿量増加から羊水過多をきたす。さらに容量負荷による心不全が進むと胎児水腫（皮下浮腫・胸水・腹水・心嚢液の貯留）に至る。体格は相対的に大きい。 ・供血児：循環血液量が減少し、腎血流が落ちて乏尿となり羊水過少をきたす。発育不全となり小さく、羊水がほとんどなく羊膜に張り付いたように見える（stuck twin）。 本症例は、1絨毛膜性であること、初期には差がなかったのに次第に体格差が生じたこと、大きい方の児に羊水過多と胎児水腫があることから、TTTSの受血児側に病態が進行した状態と判断できる。

設問の考え方

問われているのは「どこに異常があるか」、つまりTTTSの原因部位である。TTTSは胎児そのものの臓器の病気ではなく、2児が共有する胎盤内の血管吻合によって血流の不均衡が生じることが本質である。したがって異常の場は胎盤である。

双胎の膜性と合併症

・2絨毛膜2羊膜性（DD）双胎：胎盤が別々（癒合していても血管吻合はほぼない）。TTTSは起こらない。 ・1絨毛膜2羊膜性（MD）双胎：胎盤を共有し血管吻合がある。TTTSは MD双胎の約10%前後にみられる。 ・1絨毛膜1羊膜性（MM）双胎：隔膜がなく、臍帯相互巻絡のリスクが高い。 膜性診断は妊娠初期（おおむね妊娠14週まで）の超音波検査で行うのが最も正確で、隔膜の付着部の形（DDではλサイン、MDではTサイン）、隔膜の厚さ、胎嚢の数などで判定する。

TTTSの診断

わが国では、MD双胎で一方の児に羊水過多（最大羊水深度 8cm以上）、他方の児に羊水過少（最大羊水深度 2cm以下）が同時にみられる場合に診断される。体重差は診断の必須条件ではない。

重症度分類（Quintero分類）

・Stage I：羊水過多・過少はあるが、供血児の膀胱が確認できる。 ・Stage II：供血児の膀胱が確認できない。 ・Stage III：血流異常（臍帯動脈の拡張期途絶・逆流、静脈管の逆流、臍帯静脈の波動など）を認める。 ・Stage IV：いずれかの児に胎児水腫を認める。 ・Stage V：一方または両方の児の胎内死亡。 本症例は受血児に胎児水腫があるので Stage IV に相当する。

治療

・胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術（FLP）：吻合血管を凝固して2児の循環を分離する根本的治療で、おおむね妊娠16〜26週未満が適応とされる。 ・羊水除去：受血児の羊水を除去して子宮内圧を下げ、切迫早産や症状を緩和する対症療法。 ・適応週数を過ぎた場合や胎児の状態が悪化した場合は、胎外生活が可能であれば娩出を検討する。

関連する病態

・双胎貧血多血症（TAPS）：細い AV吻合を介した緩徐な輸血で、羊水量の差はないが一方が貧血、他方が多血となる。 ・一児死亡：1絨毛膜双胎では一児が死亡すると、吻合を介して生存児の血液が死亡児側へ急激に流れ込み、生存児に低血圧・脳障害（多嚢胞性脳軟化症など）や死亡が起こりうる。