ミルクを飲めない3か月児―カテーテルの数字が描き出す大欠損VSDの血行動態

所見の整理

・症状：生後3か月の乳児の哺乳力低下。発熱や嘔吐・下痢などを伴わない乳児の哺乳不良は、哺乳という「運動」で息切れ・多呼吸・発汗をきたす心不全のサインであり、先天性心疾患を疑う契機となる。 ・聴診：第4肋間胸骨左縁（4LSB）の3/6度収縮期雑音と、II音肺動脈成分（IIp）の亢進。IIp亢進は肺動脈圧の上昇（肺高血圧）を示す。 ・血液：Hb 11.3g/dLは生後2〜3か月の生理的貧血の範囲で、チアノーゼ性心疾患にみられる多血はない。 ・心臓カテーテル検査： 　肺動脈圧52mmHg＝右室圧52mmHg → 右室と肺動脈の間に圧較差がなく、肺動脈弁狭窄はない。 　右室圧52mmHg＜左室圧75mmHg → 右室圧は上昇しているが体血圧以下であり、心室レベルでは左→右の短絡が保たれている。 　Qp/Qs（肺体血流比）3.7 → 正常は1.0。肺血流が体血流の3.7倍に増えており、大量の左右短絡がある。 　肺血管抵抗1.8単位 → 低値〜正常範囲で、肺血管の器質的変化（閉塞性肺血管病変）はまだ起きていない。つまり肺高血圧は「血流量が多すぎることによる」高肺血流性の肺高血圧である。 　左室拡張終期容積 正常比201% → 左室の容量負荷が著明。 ・心電図：乳児であり右室優位の所見は年齢相応であるが、中部胸部誘導（V3・V4）で振幅の大きなR波とS波がともにみられ、両心室への負荷を示唆する所見として矛盾しない。

診断へのプロセス

大量の左右短絡で肺血流が増え、その血液が肺静脈→左房→左室へ戻るため左室が容量負荷を受ける。左室容量負荷をきたす左右短絡は、心室レベル（心室中隔欠損症）か大血管レベル（動脈管開存症）の短絡であり、心房レベルの短絡（心房中隔欠損症）では右房・右室が容量負荷を受ける。雑音が連続性ではなく収縮期雑音で、しかも第3〜4肋間胸骨左縁に最強点があることから、心室中隔欠損症（VSD）と診断できる。乳児期早期から心不全と高肺血流性の肺高血圧をきたしていることから、欠損孔の大きい（大欠損）VSDと考えられる。

心室中隔欠損症（VSD）の要点

・先天性心疾患の中で最も頻度が高い（約30〜60%とされる）。欠損部位により膜様部（周囲膜様部）欠損が最も多く、ほかに筋性部欠損、漏斗部（肺動脈弁下）欠損などがある。漏斗部欠損は日本人を含む東アジアに比較的多く、大動脈弁右冠尖の逸脱・大動脈弁閉鎖不全をきたしやすい。 ・小欠損：短絡量が少なく無症状。雑音は大きいことが多い。筋性部や膜様部の小欠損は自然閉鎖が少なくない。感染性心内膜炎の予防が問題となる。 ・大欠損：生後の肺血管抵抗低下に伴い短絡量が増え、生後1〜3か月ごろから心不全（哺乳力低下、体重増加不良、多呼吸、多汗、肝腫大）と肺高血圧をきたす。放置すると肺血管病変が進行しEisenmenger症候群となるため、乳児期に心内修復術（パッチ閉鎖）を行う。内科的には利尿薬などで心不全を管理する。 ・血行動態：左室→右室→肺動脈→肺→左房→左室と血液が回るため、左房・左室の容量負荷（胸部X線で左房・左室拡大、肺血管陰影増強）となる。大欠損では右室も圧負荷を受け、心電図で両室肥大（中部胸部誘導で大きなR波とS波がともにみられるKatz-Wachtel現象）を示すことがある。

左右短絡疾患の比較

・ASD：右房・右室容量負荷、II音固定性分裂、第2肋間胸骨左縁の駆出性収縮期雑音、不完全右脚ブロック。成人になって発見されることも多い。 ・VSD：左房・左室容量負荷、第3〜4肋間胸骨左縁の全収縮期雑音。 ・PDA：左房・左室容量負荷、第2肋間胸骨左縁の連続性雑音、脈圧増大。

心臓カテーテル検査の読み方

・Qp/Qs：肺体血流比。1.5〜2以上で有意な左右短絡とされ、手術適応の目安の一つとなる。 ・肺血管抵抗：肺高血圧が「血流が多いため」か「血管抵抗が高いため（器質的変化）」かの区別に用いる。抵抗が高く不可逆的になると手術適応がなくなる。 ・圧較差：弁や血管の前後で圧差があれば狭窄を示す。