左側頭葉を切るとき何を失うか―言葉と視野を守る脳腫瘍手術の地図
第117回医師国家試験 D問題 第62問
国試問題にチャレンジ
52歳の男性。右片麻痺を主訴に来院した。1か月前から早朝に激しい頭痛を自覚していたが，市販の鎮痛薬を内服して様子をみていた。10日前から右上下肢の脱力が出現し，次第に増悪したため受診した。既往歴に特記すべきことはない。身長172cm，体重68kg。体温36.2℃。脈拍72/分，整。血圧134/82mmHg。呼吸数16/分。右利き。徒手筋力テストで右上下肢共に3の片麻痺を認める。頭部造影MRIのT1強調水平断像（A）と冠状断像（B）を示す。翌日，開頭腫瘍摘出術を行うこととなった。 術後新たに起こる可能性がある神経症状はどれか。2つ選べ。
- a.着衣失行
- b.感覚性失語
- c.右同名半盲
- d.眼球運動障害
- e.左半身の感覚障害
対話形式の解説
ドクター
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早朝の頭痛と日単位で進行する片麻痺は、頭蓋内圧亢進を伴う脳腫瘍を疑う経過で、厚く不整なリング状造影と中心壊死を示す左側頭葉の腫瘤からは膠芽腫が最も考えられます。右利きでは左半球が言語の優位半球であり、左上側頭回後部のWernicke野が障害されると感覚性失語が、側頭葉深部を回り込む視放線（Meyer係蹄）が障害されると右上四分盲から右同名半盲が生じえます。着衣失行は劣位（右）頭頂葉の症状、眼球運動障害は前頭眼野や脳幹の障害で起こり、大脳病変による感覚障害は反対側の半身に出るため、いずれも本例の手術で新たに起こるとは考えにくいです。病変部位とその周辺の機能を結びつける局在診断の考え方は、術後合併症の予測や患者への説明、覚醒下手術などの機能温存の工夫を理解する土台になります。
解答・解説
正解はb, cです
所見の整理
・52歳男性。1か月前から早朝に強い頭痛がある。起床時に強くなる頭痛（morning headache）は頭蓋内圧が高まっていることを示す典型的な症状である。眠っている間は呼吸が浅くなって二酸化炭素がたまり、脳血管が広がる。さらに臥位で静脈の還流が変わるため、頭蓋内圧が上がると説明されている。片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛といった一次性頭痛とは臨床像が合わず、二次性頭痛（頭蓋内病変による頭痛）を考えるべき経過である。 ・10日前から右上下肢の脱力が出現し、徐々に悪化している。脳梗塞や脳出血のような脳血管障害は突然発症するのが基本で、日単位でじわじわ進行することはない。日単位から週単位で進む局所神経症状は、慢性硬膜下血腫や脳腫瘍（特に増殖の速い悪性腫瘍）を疑う経過である。 ・右上下肢の徒手筋力テスト（MMT）が3（重力に抗して動かせるが、抵抗を加えると負ける）の右片麻痺：左大脳半球の障害である。 ・右利き：言語の優位半球はほぼ左半球である。
画像所見
造影T1強調像の水平断（A）と冠状断（B）で、左側頭葉を中心に、内側は側脳室に接する深部まで広がる大きな腫瘤がみられる。腫瘤の辺縁は厚く不整なリング状に造影され、内部は造影されない低信号域（壊死）を含み、不均一である。左側脳室は圧排され、正中構造は右へ偏位しており、強い占拠効果（mass effect）がある。片麻痺は、腫瘍と周囲の浮腫が内包などの錐体路を圧迫して起こっていると考えられる。 不整な厚いリング状造影、中心壊死、強い mass effect、亜急性に進む経過から、悪性神経膠腫、特に膠芽腫が最も考えやすい。鑑別として転移性脳腫瘍や脳膿瘍がある。脳膿瘍は拡散強調像で内容物が著明な高信号（拡散制限）を示すため区別できる。
設問の考え方
左側頭葉の腫瘍を開頭して摘出すると、腫瘍の周りや腫瘍に到達するまでの経路にある脳組織・線維が傷つき、手術後に新たな症状が出る可能性がある。そこで、左（優位側）側頭葉とその深部にある構造の機能を考える。 ・上側頭回の後部はWernicke野（感覚性言語中枢）であり、障害されると感覚性失語が起こる。 ・側頭葉の深部、側脳室下角の外側を通る視放線の線維（Meyer係蹄、Meyer's loop）が障害されると、反対側の上四分盲が起こる。障害が視放線全体に及べば右同名半盲となる。 これに対し、劣位半球（右）の症状、前頭葉の症状、同側の感覚障害は、この部位を手術しても起こらない。
選択肢考察
- ×a. 着衣失行
誤り。着衣失行は、運動麻痺がないのに衣服を正しく着られない状態（袖や前後、裏表がわからない）である。空間認知や身体と衣服の位置関係の把握が障害されて起こり、劣位半球（右利きでは通常右半球）の頭頂葉の障害で生じる。半側空間無視や構成障害などとともにみられることが多い。本例の病変は左（優位）半球にあり、手術で新たに着衣失行が起こるとは考えにくい。
- ○b. 感覚性失語
正しい。右利きの人では言語中枢は左半球にあり、左上側頭回の後部にあるWernicke野が障害されると感覚性失語（Wernicke失語）が起こる。感覚性失語では、言葉を流暢に話せるが言い誤り（錯語）が多く、話の内容が意味をなさない。また、言葉を聞いて理解すること（言語理解）や、聞いた言葉を繰り返すこと（復唱）も障害される。本例の腫瘍は左側頭葉にあってWernicke野に近いため、摘出の際の損傷や術後の浮腫によって感覚性失語が新たに生じる可能性がある。
- ○c. 右同名半盲
正しい。視交叉より後ろの視覚路（視索→外側膝状体→視放線→後頭葉の視覚野）が片側で障害されると、反対側の同名半盲が起こる。視放線のうち網膜の下半分から来る線維は、側頭葉の深部で側脳室下角の外側を前方に回り込んで走る（Meyer係蹄）。この部分の障害では反対側の上四分盲（パイ・イン・ザ・スカイ）が起こる。本例の腫瘍は左側頭葉から深部の側脳室近くまで広がっており、摘出によって左視放線が障害されれば右上四分盲から右同名半盲が生じうる。
- ×d. 眼球運動障害
誤り。随意的な水平方向の眼球運動（衝動性眼球運動）を司る大脳の中枢は前頭葉にある前頭眼野（Brodmann 8野付近）である。また、眼球を動かす神経の核（動眼神経核、滑車神経核、外転神経核）は脳幹にある。本例の病変と手術の操作範囲は側頭葉が中心で、これらの構造からは離れているため、眼球運動障害が新たに起こるとは考えにくい。
- ×e. 左半身の感覚障害
誤り。体性感覚の伝導路（脊髄視床路、後索−内側毛帯路）は途中で交叉して反対側の視床・大脳皮質（頭頂葉の中心後回）に達する。そのため左大脳半球の障害で起こる感覚障害は右半身に現れる。本例の手術で感覚障害が生じるとすれば右半身であり、左半身ではない。
大脳の部位と主な巣症状（右利きの場合）
・左（優位）前頭葉：Broca野（下前頭回後部）の障害で運動性失語が起こる。 ・左側頭葉：Wernicke野（上側頭回後部）の障害で感覚性失語が起こる。Wernicke野とBroca野を結ぶ弓状束の障害では伝導失語（復唱障害が目立つ）が起こる。 ・左頭頂葉（角回など）：Gerstmann症候群（手指失認、左右識別障害、失書、失算）が起こり、観念運動失行や観念失行もみられる。 ・右（劣位）頭頂葉：左半側空間無視、着衣失行、構成障害、病態失認が起こる。 ・前頭葉：前頭眼野の障害で、眼球が病側を向く共同偏視が起こる。人格の変化や遂行機能障害もみられる。 ・後頭葉：反対側の同名半盲が起こる。鳥距溝周辺の障害では、黄斑回避（視野の中心部が保たれる）を伴うことがある。
視覚路の障害部位と視野障害
・視神経：障害された側の眼の視力・視野が失われる。 ・視交叉（下垂体腺腫など）：両耳側半盲となる。 ・視索：反対側の同名半盲となる（左右の視野欠損の形がそろわない、不一致性のことが多い）。 ・側頭葉のMeyer係蹄：反対側の上四分盲となる。 ・頭頂葉の視放線：反対側の下四分盲となる。 ・後頭葉の視覚野：反対側の同名半盲となる（黄斑回避を伴うことがある）。
膠芽腫
・成人の原発性悪性脳腫瘍の代表で、WHO分類（2021年）ではIDH野生型の神経膠腫のgrade 4と定義されている。 ・画像では辺縁が厚く不整なリング状に造影され、中心壊死、周囲の強い浮腫を伴う。脳梁を介して反対側の半球に広がることがある（butterfly glioma）。 ・治療は、機能を損なわない範囲で最大限に摘出したうえで、放射線治療とテモゾロミドによる化学療法を併用するのが標準である。予後は不良である。 ・優位半球の言語野の近くを手術するときは、術後の神経症状を減らすため、覚醒下手術や術中に神経機能をモニタリングする方法が用いられる。
POINT
・早朝に強い頭痛（morning headache）と、日単位で進む局所症状がみられたら、脳腫瘍による頭蓋内圧亢進を考える。 ・右利きの左側頭葉病変で起こる症状は、感覚性失語（Wernicke野）と右上四分盲〜右同名半盲（Meyer係蹄）である。 ・着衣失行と半側空間無視は劣位（右）頭頂葉の症状である。 ・大脳半球の病変による運動・感覚障害は反対側の半身に現れる。 ・膠芽腫は不整な厚いリング状造影と中心壊死が特徴で、脳膿瘍とは拡散強調像で鑑別する。