発熱の夜に止まった心臓―coved型ST上昇が告げるBrugada症候群

所見の整理

・32歳の男性（若年〜壮年の男性） ・全身倦怠感と38℃の発熱があり、早めに就寝 ・深夜の睡眠中に突然うめき声をあげ、その後反応がなくなった → 突然の意識消失・心停止。うめき声は心停止直後の苦悶様呼吸（死戦期呼吸）と考えられる ・救急隊到着時の心電図モニター（A）：不規則で形の一定しない波形 → 心室細動（VF） ・AEDによる除細動で洞調律に復帰 ・12誘導心電図（B）：右側胸部誘導（V1〜V3）で、J点から始まり上に凸（coved型）に盛り上がって陰性T波へ移行するST上昇

診断へのプロセス

若年者の突然の心停止の原因としては、致死性不整脈（心筋症、QT延長症候群、WPW症候群に伴う心房細動など）、急性冠症候群、脳血管障害、てんかん発作などを考える。本例は器質的心疾患の既往のない若年男性が、夜間睡眠中に心室細動を起こし、除細動後の心電図でV1〜V3にcoved型ST上昇を認めることから、Brugada症候群と診断できる。発熱が誘因となった点も、本症の特徴に合致する。 なお、V1〜V3のST上昇からは急性心筋梗塞（前壁・右室梗塞）、異型狭心症、急性心膜炎・心筋炎、不整脈原性右室心筋症（ARVC）なども鑑別に挙がるが、胸痛の先行がないこと、年齢、ST上昇の形態と分布、発熱を誘因とする夜間のVFという経過から、Brugada症候群が最も考えやすい。

設問の考え方

Brugada症候群の遺伝形式・病態（Naチャネル機能低下）・誘因・治療（ICDと避けるべき薬剤）を理解しているかが問われている。心肺停止からの蘇生例であり、再発による突然死を防ぐため植込み型除細動器（ICD）の適応となる。

Brugada症候群の概要

・器質的心疾患のない人に、右側胸部誘導（V1〜V3）の特徴的なST上昇と心室細動による突然死をきたす症候群。 ・アジア人、特に日本を含む東アジア・東南アジアの中年男性に多く、患者の大半は男性である。発症は30〜50歳代に多い。 ・かつて東南アジアで「ぽっくり病」と呼ばれた若年男性の夜間突然死の一部は本症と考えられている。

心電図所見

・coved型（タイプ1）：J点で2mm以上上昇し、上に凸の形でゆっくり下降して陰性T波に移行する。診断的価値が高い。 ・saddle-back型（タイプ2）：馬の鞍のように、ST上昇後にいったん下がり再び上昇して陽性または二相性T波となる。これだけでは診断できない。 ・診断：第2・第3肋間の高位肋間記録を含めたV1〜V2誘導の1誘導以上で、自然発生またはNaチャネル遮断薬負荷後にタイプ1波形を認めることで診断する。 ・心電図波形は日内変動・日差変動があり、副交感神経緊張・発熱・満腹などで顕在化しやすい。

治療・生活指導

・心停止蘇生例、心室細動の記録がある例 → ICD。 ・薬物：キニジン、シロスタゾール、ベプリジル（予防）、イソプロテレノール（電気的ストーム時）。 ・避けるべきもの：Ⅰ群（特にⅠc群）抗不整脈薬、三環系抗うつ薬、一部の麻酔薬、過度の飲酒など。発熱時は早めに解熱する。

鑑別すべきV1〜V3のST上昇

急性前壁心筋梗塞、右室梗塞、異型狭心症、急性心膜炎・心筋炎、不整脈原性右室心筋症、完全右脚ブロック、高カリウム血症など。