血液は圧の高いほうから流れる―シャントの向きで読み解く先天性心疾患

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  Ebstein奇形

   Ebstein奇形は、三尖弁の中隔尖と後尖の付着部位が右心室の心尖側へ偏位（下方偏位）する奇形である。偏位した弁より上の右心室は薄い壁となり、右心房と一体化して機能する（右房化右室）。三尖弁逆流と右房化右室のために右心房は著明に拡大して圧が上がり、機能的な右心室は小さくなる。多くは卵円孔開存や心房中隔欠損を合併するため、心房レベルで右→左シャントが生じてチアノーゼをきたす。重症の新生児例では、右心室から肺動脈へ有効な拍出ができない機能的肺動脈閉鎖の血行動態を呈し、肺低形成を伴って呼吸不全に陥ることもある。妊娠中の母体のリチウム服用との関連が知られている。

2. ×b.  Fallot四徴症

   Fallot四徴症は、①心室中隔欠損、②肺動脈狭窄（右室流出路狭窄）、③大動脈騎乗、④右室肥大の4つを特徴とする、最も多いチアノーゼ性先天性心疾患である。右室流出路が狭いため右心室の圧が左心室と同程度まで上がり、静脈血が大きな心室中隔欠損を通って騎乗した大動脈へ流れ込む（右→左シャント）。啼泣や脱水などで流出路の狭窄が強まると、右→左シャントが増えて低酸素発作（無酸素発作）を起こす。狭窄が軽い例（pink Fallot）では左→右シャントが主体となることもあるが、典型的には右→左シャントをきたす疾患である。

3. ○c.  動脈管開存症

   動脈管は胎児期に肺動脈と大動脈をつなぎ、肺を迂回させる血管である。通常は出生後の動脈血酸素分圧の上昇とプロスタグランジンE2の低下によって収縮し、閉鎖する。これが閉じずに残るのが動脈管開存症（PDA：patent ductus arteriosus）である。出生後は大動脈圧が肺動脈圧より高いため、血液は大動脈から肺動脈へ流れる左→右シャントとなる。肺血流が増え、肺静脈を経て戻る左心房・左心室に容量負荷がかかる。聴診では胸骨左縁第2肋間付近に連続性雑音を聴取し、拡張期に大動脈から血液が逃げるため脈圧が大きくなる。未熟児で多く、先天性風疹症候群にも合併する。未熟児ではインドメタシンやイブプロフェンなどのシクロオキシゲナーゼ阻害薬で閉鎖を促し、それ以外ではカテーテル治療や外科的結紮で閉鎖する。なお、高度の肺高血圧が進行してシャントの向きが逆転する（Eisenmenger化）と、下半身だけにチアノーゼが出る分離チアノーゼを生じる。

4. ×d.  左心低形成症候群

   左心低形成症候群は、僧帽弁・大動脈弁の閉鎖または高度狭窄と、左心室・上行大動脈の著しい低形成を特徴とする疾患である。左心室は全身に血液を送れないため、体循環は右心室から肺動脈を経て、動脈管を通って大動脈へ流れる血液に依存する（動脈管レベルの右→左シャント）。肺静脈から左心房に戻った血液は左心室へ進めないため、心房中隔欠損・卵円孔を通って右心房へ流れる（心房レベルでは左→右）。結果として全身へ送られる血液は動脈血と静脈血の混合となり、チアノーゼをきたす。生後に動脈管が閉じると体循環を保てなくなり急速にショックに陥る（動脈管依存性体循環）ため、プロスタグランジンE1で動脈管の開存を保ち、Norwood手術などの段階的手術を行う。左→右シャントをきたす疾患として扱うことはできない。

5. ×e.  完全大血管転位症

   完全大血管転位症は、心房と心室のつながりは正常であるが、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から起始する疾患である。全身から戻った静脈血は右心室から大動脈を経て再び全身へ、肺から戻った動脈血は左心室から肺動脈を経て再び肺へ送られる。体循環と肺循環が並列に分かれるため、卵円孔・心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管のいずれかで両循環の血液が混ざらなければ生存できない。混合部位によっては、卵円孔や動脈管で解剖学的に左→右方向の血流も生じる。しかし全身に送られる血液の大部分は酸素化されていない静脈血であり、新生児期から強いチアノーゼを示す代表的なチアノーゼ性心疾患である。左→右シャントが基本病態の疾患とはいえない。治療は、プロスタグランジンE1による動脈管の維持や、バルーン心房中隔裂開術（BAS）で混合を確保したうえで、動脈スイッチ手術（Jatene手術）を行う。