大きく・深く・速く・硬く―大腿の無痛性腫瘤に潜む軟部肉腫を見抜く

所見の整理

・32歳男性、左大腿近位内側の腫瘤。 ・3か月で径6cmから10cmへと明らかに増大している。 ・弾性硬で、発赤・腫脹・圧痛といった炎症所見を欠く。 ・皮膚との可動性は良好だが、深部との可動性は不良である。つまり皮膚や皮下ではなく、筋膜より深い層（筋肉内など）から発生した病変と考えられる。 ・発熱はなく、血液生化学検査にも異常がない。全身性疾患や感染症を示唆する所見に乏しい。

MRI所見

T1強調像（A）では、大腿内側の筋肉内にほぼ筋と同程度の信号の大きな腫瘤がある。T2強調像（B）では高信号だが、内部は不均一である。脂肪を示すT1強調像での高信号はなく、内部が均一な液体の像でもない。したがって、細胞成分に富む充実性の腫瘍が考えられる。

診断へのプロセス

軟部腫瘤の診療では、次の特徴があれば悪性を強く疑い、専門施設で精査を進めるのが原則である。 (1) 径5cmを超える大きさ (2) 筋膜より深い部位からの発生（深部との可動性不良） (3) 短期間での増大 (4) 硬い腫瘤 本例はこのすべてを満たす。さらに炎症所見を欠くこと、MRIで脂肪や嚢胞の性状を示さず不均一な充実性腫瘤であることから、最も可能性が高いのは悪性軟部腫瘍（軟部肉腫）である。大腿は軟部肉腫の最も多い発生部位でもある。 確定診断には、画像で切開ルートを計画したうえでの生検（針生検または切開生検）による病理診断が必要である。

軟部肉腫の概要

軟部肉腫は、脂肪・筋肉・線維・血管・神経などの間葉系組織から発生する悪性腫瘍である。全悪性腫瘍の1%未満を占める希少がんで、四肢、特に大腿に多い。成人では未分化多形肉腫、脂肪肉腫、平滑筋肉腫、粘液線維肉腫、滑膜肉腫などが代表的である。小児では横紋筋肉腫が多い。多くは痛みを伴わない腫瘤として気づかれるため、「痛くないから良性」とは判断できない。転移は血行性に肺へ起こりやすい。

悪性を疑う軟部腫瘤の特徴

・径5cm以上 ・深部（筋膜下）発生で、深部に固定される ・増大傾向（特に急速な増大） ・硬い これらを満たす腫瘤は安易に切除せず、MRIで評価したうえで専門施設に紹介する。安易な単純切除（いわゆる「無計画切除」）を行うと、腫瘍細胞が周囲に散らばる。その結果、追加広範切除が必要になったり、患肢温存が困難になったりする。

診断と治療の流れ

MRIで腫瘍の広がりと周囲の血管・神経との関係を評価する。そのうえで、最終的な切除範囲に含められるルートで生検を行い、組織型と悪性度を確定する。肺転移の検索には胸部CTを行う。治療の基本は、腫瘍を正常組織で包んで一塊に切除する広範切除である。組織型や悪性度に応じて、化学療法や放射線療法を組み合わせる。

MRIでの主な鑑別の目安

・脂肪腫：T1・T2とも均一な高信号、脂肪抑制で低下 ・ガングリオン・嚢胞：T1均一低信号、T2均一高信号、境界明瞭 ・膿瘍：T2高信号の液体と辺縁の造影増強、臨床的炎症所見 ・軟部肉腫：T1で筋と等〜低信号、T2で不均一な高信号（壊死や出血を反映）、大きく深在性