血圧計のカフが暴いた低カルシウム―助産師手位と基底核石灰化が語る副甲状腺機能低下症

所見の整理

・32歳女性。手指のしびれ感とつっぱり感が数年前から続いており、今回増悪した。慢性の経過であり、急性の脳血管障害などは考えにくい。 ・写真（A）：血圧測定のためにマンシェット（カフ）を上腕に巻いて加圧した際、手指が伸展したまま中手指節（MP）関節で屈曲し、母指が内転した特徴的な手の形（助産師手位）をとっている。これはカフで上腕を圧迫・阻血したことで手の筋が攣縮したもので、Trousseau徴候陽性を意味する。 ・頭部単純CT（B）：両側大脳基底核に左右対称性の石灰化がみられる。

診断へのプロセス

手指のしびれやつっぱり感の鑑別には、低Ca血症などによるテタニー、手根管症候群、糖尿病・アルコールなどによる末梢神経障害が挙がる。本例ではTrousseau徴候がみられることから、神経筋の興奮性が高まったテタニーの状態と判断できる。テタニーは、血中のイオン化Ca濃度の低下（低Ca血症やアルカローシス）や低Mg血症で起こる。 さらに、両側大脳基底核の石灰化は、長期にわたる高リン血症によってCaとリンの積が上昇し、異所性石灰化を生じたことを示唆する。「低Ca血症＋高リン血症が慢性に続く」病態は、腎機能障害（慢性腎臓病）を除けば副甲状腺ホルモン（PTH）の作用不足、すなわち副甲状腺機能低下症（特発性、術後性、または偽性副甲状腺機能低下症）が代表的である。若年女性で数年来の症状という経過もこれに合う。

設問の考え方

副甲状腺機能低下症でPTHの作用が不足すると、骨からのCa動員・腎尿細管でのCa再吸収・活性型ビタミンD（1,25-(OH)2D）の産生を介した腸管Ca吸収がいずれも低下し、血清Caが低下する。一方、腎でのリン排泄が減るため血清リンは上昇する。したがって、選択肢のうち確実に異常を示すと予想されるのは血清Caである。

テタニーとその誘発徴候

テタニーとは、神経・筋の興奮性が高まり、手足のしびれや筋の有痛性の攣縮（手足搐搦）が起こる状態である。細胞外のイオン化Caが低下すると、神経細胞膜のNaチャネルが開きやすくなり、興奮しやすくなる。 ・Trousseau徴候：上腕にマンシェットを巻き、収縮期血圧より高い圧で約3分間圧迫すると、手指が助産師手位（MP関節屈曲、指節間関節伸展、母指内転）をとる。 ・Chvostek徴候：耳の前方で顔面神経を軽く叩打すると、同側の口角や顔面筋が収縮する。 総Ca値が正常でも、過換気症候群などのアルカローシスではアルブミンへのCa結合が増えてイオン化Caが低下し、テタニーやTrousseau徴候が出現する。テタニーの本質はイオン化Caの低下である。また、低Mg血症はPTH分泌と作用を障害し、低Ca血症を招く。

副甲状腺機能低下症の病型

・術後性：甲状腺・副甲状腺手術後。最も頻度が高い。 ・特発性：自己免疫性（自己免疫性多内分泌腺症候群1型など）や、22q11.2欠失症候群（DiGeorge症候群）などの先天性のもの。 ・偽性副甲状腺機能低下症：PTHは分泌されるが、標的臓器（腎・骨）がPTHに反応しない。PTHは高値。Ellsworth-Howard試験（PTH負荷後に尿中cAMP・リン排泄が増えるかをみる）で病型を分ける。1a型では低身長、円形顔貌、第4・5中手骨短縮、肥満などのAlbright遺伝性骨異栄養症の特徴を伴う。

検査所見のまとめ

血清Ca低値、血清リン高値、PTHは特発性・術後性で低値、偽性で高値。腎機能は正常。

合併症

大脳基底核石灰化、白内障、心電図のQT延長、けいれん、歯牙の形成不全など。

治療

・急性のテタニー：グルコン酸カルシウムの緩徐な静注。 ・慢性期：活性型ビタミンD製剤（アルファカルシドールやカルシトリオール）とCa製剤の経口投与。高Ca尿症・腎結石を避けるため、血清Caは基準値の下限付近を目標に管理する。