AFPが叫ぶ若年女性の卵巣腫瘍―Schiller-Duval小体で決める卵黄嚢腫瘍

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  未熟奇形腫

   未熟奇形腫は、三胚葉（外胚葉・中胚葉・内胚葉）に由来する組織のうち、胎児期のような未熟な組織（特に未熟な神経上皮）を含む悪性胚細胞腫瘍である。若年者に多い点は本症例と共通する。病理像では、神経上皮がロゼット（細胞が花冠状に並ぶ構造）や管状構造をつくるのが特徴で、未熟な神経上皮の量によって悪性度（grade）を判定する。AFPは軽度上昇することがあるが、960 ng/mLのような著明な上昇は通常みられず、Schiller-Duval小体もみられない。

2. ×b.  明細胞腺癌

   明細胞癌は表層上皮性の悪性卵巣腫瘍で、主に40〜60歳代に発生し、子宮内膜症（チョコレート嚢胞）を背景に発生することが多い。細胞質が淡明な腫瘍細胞や、核が内腔へ突出する鋲釘（hobnail）状の細胞が特徴である。腫瘍マーカーはCA125などが上昇しうるが、AFPは通常上昇しない。21歳という年齢、AFPの著明な上昇、病理像のいずれとも合わない。

3. ○c.  卵黄嚢腫瘍

   卵黄嚢腫瘍は、胚細胞が卵黄嚢の方向へ分化した悪性胚細胞腫瘍で、10〜20歳代に好発し、片側性の充実性腫瘍として急速に増大する。AFPを産生するため血清AFPが著明に上昇し、診断と治療効果の判定・再発の監視に使われる。病理像では、中心の血管を腫瘍細胞が取り囲んで腔内へ突き出すSchiller-Duval小体が特徴的である。PAS陽性の好酸性硝子様小体（細胞内外にみられる丸い小体）がみられることも多い。若年、AFP 960 ng/mL、充実性腫瘍、Schiller-Duval小体という本症例の所見にすべて合致する。

4. ×d.  顆粒膜細胞腫

   顆粒膜細胞腫は性索間質性腫瘍に分類され、境界悪性から低悪性度の経過をとる。成人型は閉経前後の中高年に多い。エストロゲンを産生するため、不正性器出血や子宮内膜増殖症・子宮体癌を合併しうる。小児・若年者に多い若年型では思春期早発症を来すことがある。病理像ではCall-Exner小体（顆粒膜細胞が小さな腔を囲む構造）やコーヒー豆様の核溝が特徴で、腫瘍マーカーとしてインヒビンやエストロゲンが用いられる。AFPは上昇しない。なお、同じ性索間質性腫瘍のSertoli-Leydig細胞腫はアンドロゲンを産生し、男性化徴候を来すことが多い。

5. ×e.  ディスジャーミノーマ

   ディスジャーミノーマ（未分化胚細胞腫）は悪性胚細胞腫瘍の中で最も頻度が高く、若年女性に多い。精巣のセミノーマに相当する腫瘍である。病理像では、明るい細胞質をもつ大型の腫瘍細胞が胞巣状に増殖し、その間の線維性隔壁にリンパ球が浸潤する（two-cell pattern）のが特徴である。腫瘍マーカーとしてLDH（乳酸脱水素酵素）やALP（胎盤型）が上昇する。合胞体栄養膜細胞が混ざるとhCGが上昇することもあるが、AFPは上昇しない。AFPが上昇していれば、卵黄嚢腫瘍の成分が混在する可能性を考える。