眼底は頭蓋内を映す窓―両眼の乳頭腫脹を見たら頭を撮れ

所見の整理

・38歳男性、両眼の軽い霧視（かすみ）が2か月前から続いている。 ・頭痛を伴う。 ・矯正視力は右1.0、左0.9と、ほぼ保たれている。 ・両眼の眼底写真では、両側の視神経乳頭が発赤・腫脹し、乳頭の縁（辺縁）がぼやけている。網膜の出血や白斑など、乳頭以外の目立った異常はない。

診断へのプロセス

両眼性の視神経乳頭腫脹を見たら、まずうっ血乳頭（頭蓋内圧亢進による乳頭浮腫）を考える。うっ血乳頭は、頭蓋内圧の上昇が視神経鞘のくも膜下腔を通じて視神経に伝わり、軸索輸送が滞って乳頭が腫れる病態である。初期には視力がほとんど低下しないのが大きな特徴で、患者は一過性の霧視や軽いかすみを訴える程度にとどまることが多い。本例の「両眼性」「視力良好」「頭痛を伴う」という組み合わせはこれに合致する。 鑑別として以下を考える。 ・視神経炎（特に乳頭炎）：乳頭腫脹を示すが、通常は片眼性で、急激かつ高度な視力低下、眼球運動時痛、中心暗点、相対的瞳孔求心路障害（RAPD）を伴う。本例は両眼性で視力が良好であり、合わない。 ・高血圧性網膜症（悪性高血圧による乳頭浮腫）：両眼の乳頭腫脹と頭痛を伴いうるが、網膜動脈の狭細化、火炎状出血、軟性白斑、硬性白斑などの網膜所見が並存する。本例の眼底には乳頭以外の異常がないため考えにくい（ただし診察時に血圧測定は行うべきである）。 ・偽うっ血乳頭（乳頭ドルーゼン、強い遠視眼など）：乳頭が腫れて見えるが真の浮腫ではない。 以上から、頭蓋内圧亢進によるうっ血乳頭が最も疑われる。

設問の考え方

うっ血乳頭は「眼の病気」ではなく「頭蓋内の異常を映す窓」である。したがって診断に必要なのは、頭蓋内圧を上げている原因（脳腫瘍、脳膿瘍、慢性硬膜下血腫、水頭症、脳静脈洞血栓症、特発性頭蓋内圧亢進症など）を探す検査であり、頭部の画像検査、とりわけ頭部MRIが最も有用である。眼局所の検査は乳頭の状態を補助的に評価できても、原因疾患を明らかにすることはできない。 問いは「まず簡便に行う検査」ではなく「診断に有用な検査」である点にも注意する。

うっ血乳頭の概要

・定義：頭蓋内圧亢進によって生じる両眼性の視神経乳頭浮腫。片眼性や視力低下を伴う乳頭腫脹（視神経炎、虚血性視神経症など）とは区別して用いる用語である。 ・機序：頭蓋内圧の上昇が視神経鞘内のくも膜下腔に伝わり、篩状板付近で視神経の軸索輸送が障害され、軸索が腫れる。二次的に静脈還流が障害され、乳頭周囲の出血や静脈拡張が生じる。 ・眼底所見：乳頭の発赤・腫脹、乳頭縁の不鮮明化、乳頭周囲の網膜血管が乳頭縁で隠れる所見、網膜静脈の拡張・怒張、乳頭周囲の線状出血、軟性白斑。静脈拍動の消失も参考になる。 ・視機能：初期は視力が保たれ、マリオット盲点の拡大がみられる程度。数秒程度の一過性視覚障害（一過性霧視）を訴えることがある。長期化すると視神経萎縮に移行し、周辺視野から狭窄して最終的に視力を失いうる。 ・随伴症状：頭痛（朝方に強い）、悪心・嘔吐、外転神経麻痺による複視。

頭蓋内圧亢進の主な原因

・脳腫瘍、脳膿瘍、慢性硬膜下血腫などの占拠性病変 ・水頭症 ・脳静脈洞血栓症 ・髄膜炎、くも膜下出血 ・特発性頭蓋内圧亢進症（肥満の若年女性に多い。画像で占拠性病変がなく、髄液圧が上昇し髄液成分は正常）

検査の進め方

まず頭部画像検査（MRI、必要に応じてMRV）で占拠性病変や静脈洞血栓を除外する。占拠性病変がないことを確認してから、腰椎穿刺で髄液圧・髄液成分を調べる。占拠性病変がある状態での腰椎穿刺は脳ヘルニアを誘発しうるため、画像検査を先に行う順序が重要である。

両眼性乳頭腫脹の鑑別の要点

・うっ血乳頭：両眼性、視力良好、頭痛・嘔吐 ・視神経炎：多くは片眼性、急激な視力低下、眼球運動時痛、中心暗点、RAPD陽性 ・前部虚血性視神経症：中高年、突然の片眼視力低下、水平半盲様の視野欠損 ・高血圧性網膜症：網膜動脈狭細化、出血、白斑などの網膜病変を伴う ・偽うっ血乳頭：乳頭ドルーゼン、遠視眼など。真の浮腫ではない