新生児の緑色の嘔吐と血便―中腸軸捻転は時間との勝負

所見の整理

・生後15日：出生直後から症状があったわけではなく、哺乳が進んでから発症している。先天的な消化管閉鎖（多くは生後早期に発症する）よりも、もともとある形態異常に後から捻転や圧迫が加わった病態を考える。 ・胆汁性嘔吐：胆汁が十二指腸乳頭（Vater乳頭、十二指腸下行脚に開口）から流れ出ているのに吐物に混じるということは、閉塞部位が乳頭より肛門側にあることを示す。新生児の胆汁性嘔吐は外科的緊急疾患を疑う重要なサインである。 ・血便：腸管の血流障害（虚血）により粘膜が傷害されたことを示唆する。 ・上部消化管造影：胃から十二指腸へ造影剤が進むが、十二指腸は通過障害を示し、正中を越えて左上方（左上腹部のTreitz靱帯の位置）へ上行する正常の走行（C字状のループ）が確認できない。十二指腸空腸移行部が正中より右側にとどまり、空腸・小腸は右側腹部に集まっている。すなわちTreitz靱帯が形成されておらず、小腸が右側に偏在する像である。

診断

以上から、腸回転異常症に中腸軸捻転を合併したものと診断できる。腸回転異常症では、腸間膜の付着部（根部）が狭く短いため、中腸（十二指腸下部から横行結腸中部まで）全体が上腸間膜動脈（SMA）を軸にしてねじれやすい。捻転すると十二指腸の閉塞による胆汁性嘔吐が起こり、さらにSMAの血流が途絶えると中腸の広範な虚血をきたして血便が出る。

設問への考え方

中腸軸捻転は、時間がたつと小腸のほぼ全長が壊死し、救命できても短腸症候群を残す、新生児で最も緊急性の高い外科疾患の一つである。血便は既に虚血が進んでいる徴候であり、診断がつき次第ただちに手術を行う。各選択肢では、腸回転異常症の解剖（虫垂・盲腸の位置）、他の新生児・乳児の消化管疾患（肥厚性幽門狭窄症、腸重積症）との鑑別、追加検査の要否が問われている。

腸回転異常症の発生

胎生期、中腸は臍帯内に生理的に脱出し、上腸間膜動脈を軸に反時計回りに回転しながら腹腔内へ戻る。回転は合計270°で、その結果、十二指腸はSMAの背側を通って左上腹部のTreitz靱帯で空腸につながり、盲腸は右下腹部に固定される。この過程が途中で止まったり異常な方向に進んだりしたものが腸回転異常症である。 ・腸間膜根部が狭く短いため、中腸軸捻転を起こしやすい。 ・盲腸から右後腹壁に向かうLadd靱帯（異常な腹膜の索状物）が十二指腸を横切って圧迫し、閉塞の原因となる。

臨床像

・多くは新生児期（特に生後1か月以内）に胆汁性嘔吐で発症するが、乳児期以降や成人になってから腹痛・嘔吐で見つかることもある。回転異常そのものは無症状のこともある。 ・十二指腸閉鎖症、腹壁破裂、臍帯ヘルニア、先天性横隔膜ヘルニアなどに合併しやすい。

画像所見

・腹部単純X線：十二指腸の閉塞によりdouble bubble sign（胃泡と拡張した十二指腸球部のガス）を示すことがあるが、不完全閉塞ではガスが下部腸管に進み、所見が乏しいことも多い。 ・上部消化管造影：診断の基本。十二指腸空腸移行部（Treitz靱帯）が正中より右側で低位にあること、十二指腸・空腸が右側腹部にあることを確認する。捻転があると、十二指腸遠位部から空腸がらせん状に走る像（corkscrew sign）や、造影剤が途絶する像（beak sign）がみられる。 ・超音波検査：whirlpool sign、SMVとSMAの位置関係の逆転。

新生児・乳児の嘔吐をきたす代表的外科疾患

・肥厚性幽門狭窄症：生後2〜3週以降、無胆汁性の噴水状嘔吐、右上腹部にオリーブ様腫瘤、低クロール性代謝性アルカローシス。 ・十二指腸閉鎖症：生後早期の胆汁性嘔吐（閉鎖部位が乳頭より肛門側の場合）、double bubble sign、Down症候群との関連。 ・腸回転異常症（中腸軸捻転）：胆汁性嘔吐、血便、緊急手術。 ・腸重積症：生後6か月〜2歳に多く、間欠的な啼泣、イチゴゼリー状の粘血便、ソーセージ様腫瘤、超音波でtarget sign。