「膿皮症」なのに菌がいない―お腹の症状とつながる穿掘性潰瘍

所見の整理

(1) 33歳の女性の右側腹部に、1か月前から痛みを伴う潰瘍ができ、徐々に大きくなっている。 (2) 同じ頃から、時々下腹部痛と下痢がみられる。 (3) 潰瘍からは細菌が検出されない。 (4) 生検では真皮全層に密な好中球浸潤がみられる。 (5) 写真では、潰瘍の辺縁が堤防のように盛り上がり、その縁の下がえぐれた潰瘍（穿掘性潰瘍）となっている。潰瘍底には黄褐色の壊死組織が付着している。

診断へのプロセス

拡大する有痛性の潰瘍をみたら、感染症（細菌、抗酸菌、真菌）、血管炎、血流障害（静脈や動脈の病変、圧迫）、悪性腫瘍、壊疽性膿皮症などを鑑別に挙げる。 ・細菌が検出されないことから、通常の細菌感染症は考えにくい。つまり、膿がたまっているように見えても無菌性の病変である。 ・組織で真皮に密な好中球浸潤があり、腫瘍細胞や血栓、乾酪性肉芽腫は記載されていない。これは、感染によらずに好中球が皮膚に集まる好中球性皮膚症（壊疽性膿皮症、Sweet病など）に合致する。 ・辺縁が堤防状に隆起した穿掘性潰瘍という外観は、壊疽性膿皮症に典型的である。 ・下腹部痛と下痢は、炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎やCrohn病）の存在を示唆する。壊疽性膿皮症は炎症性腸疾患の代表的な腸管外合併症であり、両者の組み合わせは診断を強く支持する。 以上から、炎症性腸疾患に合併した壊疽性膿皮症が最も考えられる。今後は下部消化管内視鏡検査などで腸病変を評価する必要がある。

壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）

・概念：感染によらずに好中球が皮膚に集まって起こる炎症性疾患（好中球性皮膚症）の一つである。「膿皮症」という名前だが、感染症ではない。 ・臨床像：無菌性の小膿疱や丘疹、結節から始まり、急速に拡大して潰瘍になる。潰瘍の辺縁は紫紅色で堤防状に隆起し、縁の下がえぐれる穿掘性の形態をとる。潰瘍底には黄褐色の壊死組織が付着し、強い痛みを伴う。下腿に多いが、体幹や顔面にも生じる。 ・パテルギー（pathergy）：針刺しや手術などの軽い外傷をきっかけに、新たな病変が生じたり悪化したりする現象で、壊疽性膿皮症の特徴である。そのため、壊死組織を外科的に大きく取り除く処置（デブリドマン）は病変を悪化させるおそれがあり、慎重に行う必要がある。 ・合併症：炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎、Crohn病）が最も代表的である。そのほか、関節リウマチ、高安動脈炎（大動脈炎症候群）、骨髄異形成症候群や白血病などの血液疾患、単クローン性γグロブリン血症などを合併する。約半数に何らかの基礎疾患があるとされる。 ・病理：真皮に密な好中球浸潤がみられ、膿瘍を形成することもある。明らかな血管炎は主体ではない。病理所見だけで確定する特異的な所見はなく、感染症、血管炎、悪性腫瘍などを除外したうえで総合的に診断する。 ・治療：副腎皮質ステロイドの全身投与が第一選択である。そのほか、シクロスポリンなどの免疫抑制薬、TNF-α阻害薬（アダリムマブなど）が用いられる。基礎疾患の治療も重要である。

炎症性腸疾患に合併する主な皮膚病変

・結節性紅斑：下腿の有痛性紅斑。腸炎の活動性と並行しやすい。 ・壊疽性膿皮症：腸炎の活動性と必ずしも並行しない。 ・Sweet病：発熱と有痛性の浮腫性紅斑が特徴で、好中球性皮膚症の一つである。 ・口腔内アフタ

好中球性皮膚症の比較

・壊疽性膿皮症：穿掘性潰瘍を作る。 ・Sweet病：発熱と、顔面や四肢の浮腫性の隆起性紅斑を生じる。末梢血好中球増多を伴い、潰瘍は作らない。 ・Behçet病：口腔内アフタ、外陰部潰瘍、結節性紅斑様皮疹、ぶどう膜炎を特徴とし、針反応が陽性となる。