ピンクの泡と蝶の影―拡張型心筋症の急性肺水腫で最初に手に取る薬

所見の整理

・基礎疾患：5年前に拡張型心筋症（DCM：左室が拡大し収縮力が低下する心筋疾患）と診断されている。 ・症状：夜間に突然発症した呼吸困難、著明な喘鳴、ピンク色の泡沫状喀痰。ピンク色泡沫状痰は、肺胞内に漏れ出した血漿成分と赤血球が空気と混ざったもので、肺胞性肺水腫に特徴的である。心不全で気管支壁がむくみ、喘息のような喘鳴を生じる状態は心臓喘息とよばれる。 ・バイタル：呼吸数24/分、脈拍124/分の頻脈、血圧98/78mmHg。収縮期血圧が100mmHgを下回り、脈圧は20mmHgと狭く、心拍出量の低下がうかがわれる。 ・動脈血ガス（酸素6L/分マスク下）：PaO2 68Torrと酸素投与下でも酸素化は不十分、PaCO2 52Torrと高二酸化炭素血症、pH 7.28のアシデミア。PaCO2上昇に見合ったpH低下であり、主体は呼吸性アシドーシス（肺水腫による換気障害と呼吸筋疲労による）である。 ・胸部エックス線：両側肺門部を中心とした蝶形陰影（butterfly shadow）。肺胞性肺水腫の典型像である。

診断へのプロセス

左室収縮不全の基礎疾患をもつ患者が夜間に急激な呼吸困難を起こし、泡沫状血性痰、蝶形陰影を伴っていることから、DCMの急性増悪による急性左心不全、すなわち心原性肺水腫と診断できる。鑑別として非心原性肺水腫（急性呼吸窮迫症候群：ARDS）が挙がるが、敗血症・誤嚥・外傷などの誘因がなく、明らかな心疾患の既往があることから心原性と判断する。気管支喘息発作も喘鳴をきたすが、泡沫状血性痰や蝶形陰影は説明できない。

設問の考え方

急性心原性肺水腫の初期治療の柱は、①酸素化の確保（酸素投与、必要に応じて非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉）、②前負荷（心臓に戻る血液量）の軽減による肺うっ血の解除、である。すでに酸素投与は開始されているので、次に行う薬物治療として、ループ利尿薬のフロセミド静注で体液量を減らし、肺毛細血管圧を下げて肺水腫を改善させる。

急性心不全の初期対応

・酸素療法：SpO2・PaO2を保つ。呼吸困難が強い、または酸素投与で改善しない場合は、早期にNPPV（マスクを用いた非侵襲的陽圧換気。CPAPやBiPAP）を導入する。陽圧により肺胞内の水分を押し戻し、静脈還流（前負荷）と左室後負荷を減らす効果がある。NPPVでも改善しない場合や意識障害があれば気管挿管による人工呼吸を行う。本例のように高二酸化炭素血症と呼吸性アシドーシスを伴う場合は、NPPVの適応を積極的に考える。 ・体位：起坐位（上半身を起こし下肢を下げる）で静脈還流を減らし、呼吸を楽にする。 ・利尿薬：体液貯留・うっ血があればループ利尿薬（フロセミド）を静注する。 ・血管拡張薬：硝酸薬（ニトログリセリンなど）やカルペリチド（ナトリウム利尿ペプチド製剤）は前負荷・後負荷を下げる。血圧が保たれた症例、特に高血圧を伴う急性肺水腫で有効であるが、低血圧例では血圧をさらに下げるため慎重に用いる。 ・強心薬：低心拍出・末梢循環不全（四肢冷感、乏尿、低血圧）を伴う場合には、ドブタミンなどの強心薬を併用する。本例は収縮期血圧98mmHg、脈圧20mmHgと低心拍出が示唆されるため、利尿薬投与と並行して循環動態の評価を行い、必要なら強心薬の追加を検討する。

Nohria-Stevenson分類

うっ血の有無（wet/dry）と末梢循環（warm/cold）で急性心不全を4群に分ける。うっ血があれば利尿薬・血管拡張薬、低灌流があれば強心薬を用いる、という治療選択の目安となる。

心原性肺水腫とARDSの違い

・心原性：肺毛細血管圧（静水圧）の上昇による。心疾患の既往、心拡大、肺門中心の蝶形陰影、Kerley線、胸水を伴いやすい。BNPが高値になる。 ・ARDS：肺毛細血管の透過性亢進による。敗血症・肺炎・誤嚥・外傷などの誘因があり、心機能は保たれていることが多い。

拡張型心筋症の慢性期治療

ACE阻害薬またはARB（あるいはARNI：アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬）、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬、SGLT2阻害薬が予後改善薬の柱である。重症例では植込み型除細動器（ICD）、心臓再同期療法（CRT）、補助人工心臓、心臓移植も考慮される。