歯が写る卵巣腫瘍―皮様嚢腫は「胚細胞」から生まれる

所見の整理

・21歳の若年女性に、突然の左下腹部激痛が出現した。 ・内診：子宮は後傾後屈・正常大で可動性良好。左卵巣に超鵞卵大（直径7〜8cm程度以上）の腫瘤を触れ、強い圧痛がある。 ・腹部エックス線単純写真：左小骨盤腔に歯のような形の石灰化を認める。 ・H-E染色標本：重層扁平上皮（表皮）とその下の皮脂腺・毛包などの皮膚付属器、脂肪組織など、成熟した分化組織がみられ、未熟な神経組織などの未熟成分は目立たない。

診断へのプロセス

若年女性の卵巣腫瘤で、単純写真上に歯牙様の石灰化がみられれば、まず成熟嚢胞性奇形腫（皮様嚢腫、デルモイド嚢腫）を考える。奇形腫は胚細胞が三胚葉（外胚葉・中胚葉・内胚葉）の組織へ分化してできる腫瘍で、嚢胞内に皮脂・毛髪・歯・骨などを含むことが特徴である。組織像で成熟した皮膚組織と付属器が確認され、未熟成分がないことから成熟嚢胞性奇形腫と確定できる。 突然の激痛と強い圧痛は、腫瘍の重みで卵巣が付属器の茎を軸にねじれる茎捻転によるものと考えられる。成熟嚢胞性奇形腫は脂肪成分を含み比重が軽く、周囲との癒着が少ないため、茎捻転を起こしやすい代表的な卵巣腫瘍である。捻転が続くと卵巣が壊死に陥るため、緊急手術の適応となる。

設問の考え方

成熟嚢胞性奇形腫の由来（胚細胞腫瘍）、良悪性（良性）、ホルモン産生の有無、腫瘍マーカー、若年者での術式の考え方を整理しておけば解答できる。

卵巣腫瘍の組織学的分類

卵巣腫瘍は由来により大きく、表層上皮性・間質性腫瘍（最多、約6割）、胚細胞腫瘍（約3割）、性索間質性腫瘍（1割未満）に分けられ、さらにそれぞれ良性・境界悪性・悪性に分類される。良性の嚢胞性腫瘍では漿液性嚢胞腺腫、粘液性嚢胞腺腫、成熟嚢胞性奇形腫が大部分を占める。

胚細胞腫瘍の種類と腫瘍マーカー

・成熟嚢胞性奇形腫：良性。CA19-9が上昇することがある。 ・未熟奇形腫：悪性。未熟な神経組織を含む。AFPが上昇することがある。 ・未分化胚細胞腫（ディスジャーミノーマ）：悪性。精巣のセミノーマに相当し、放射線・化学療法に感受性が高い。LDHが上昇。 ・卵黄嚢腫瘍：悪性度が高い。AFPが上昇。Schiller-Duval小体が特徴。 ・胎芽性癌：AFP・hCGが上昇しうる。 ・非妊娠性絨毛癌：hCGが上昇。 ・混合型胚細胞腫瘍：複数成分が混在。 胚細胞腫瘍は10〜30歳代の若年者に多く、悪性胚細胞腫瘍でも化学療法（BEP療法など）の効果が高いため、妊孕性温存手術が積極的に検討される。

成熟嚢胞性奇形腫のポイント

・好発：20〜30歳代を中心とした生殖年齢。 ・画像：単純写真で歯牙・骨の石灰化、CTで脂肪濃度、MRIでT1強調像高信号かつ脂肪抑制で信号低下する脂肪成分が診断に有用。 ・合併症：茎捻転（最も多い）、破裂による化学性腹膜炎、感染、自己免疫性溶血性貧血、抗NMDA受容体脳炎（腫瘍内の神経組織が関与）、悪性転化（約1〜2%で主に閉経後、多くは扁平上皮癌）。 ・治療：若年者では卵巣腫瘍核出術を基本とし、茎捻転で壊死があれば付属器摘出術。多くは腹腔鏡下に行える。

卵巣腫瘍茎捻転

突然の片側下腹部激痛、悪心・嘔吐で発症し、付属器に圧痛を伴う腫瘤を触れる。成熟嚢胞性奇形腫のように中等大（5〜10cm程度）で可動性のある腫瘍に多い。卵巣の血流障害・壊死を防ぐため緊急手術を行う。