緑色の嘔吐と無数のニボー―「どこで詰まったか」を読み解く先天性小腸閉鎖症

所見の整理

・生後24時間の新生児 → 出生直後から症状が出ており、先天的な消化管の通過障害を考える。 ・胆汁性嘔吐（緑色の吐物）→ 胆汁は十二指腸のVater乳頭から分泌されるため、閉塞部位はVater乳頭より肛門側にある。 ・著明な腹部膨満 → 上腹部に限らず腹部全体が張っており、ある程度長い腸管が拡張していることを示す（閉塞部位が肛門側寄り）。 ・胎便の排泄がまだない → 正常新生児の多くは生後24時間以内に胎便を出すため、下部の通過障害を疑わせる所見である。 ・腹部立位エックス線で腹部全体に多数の液面形成（niveau）→ 拡張した多くの腸管ループ内でガスと液体が上下に分かれて並ぶ像（multiple bubble sign）であり、腸閉塞を示す。

診断へのプロセス

新生児の嘔吐では、まず「胆汁性か非胆汁性か」で閉塞部位をVater乳頭の上か下かに分け、次に「腹部膨満の程度とエックス線上のガス像」で閉塞部位の高さを推定する。 ・Vater乳頭より口側の閉塞（食道閉鎖、肥厚性幽門狭窄など）→ 非胆汁性嘔吐 ・十二指腸閉鎖 → 胃と十二指腸球部の2つのガス（double bubble sign）のみで、それより肛門側にガスがなく、腹部膨満は上腹部に限局する。 ・空腸・回腸の閉鎖 → 閉塞部までの小腸ループが拡張し、液面形成が多数みられる（閉塞部位が肛門側ほど数が増える）。 本例は胆汁性嘔吐、腹部全体の膨満、多数の液面形成、胎便排泄なしがそろっており、小腸閉鎖症が最も考えられる。

設問の考え方

同様の所見は、無神経節腸管が長いHirschsprung病や胎便性イレウス、腸回転異常症に伴う中腸軸捻転などでも生じうるため、この情報だけで確定はできない。しかし選択肢の中では、胆汁性嘔吐と多数の液面形成を最もよく説明するのは先天性小腸閉鎖症である。

新生児の嘔吐と閉塞部位の考え方

・非胆汁性嘔吐: Vater乳頭より口側の閉塞（食道閉鎖、肥厚性幽門狭窄症、胃軸捻転など） ・胆汁性嘔吐: Vater乳頭より肛門側の閉塞（十二指腸閉鎖・狭窄の大部分、腸回転異常症、小腸閉鎖、胎便性イレウス、Hirschsprung病、鎖肛など）。新生児の胆汁性嘔吐は外科的緊急疾患のサインであり、特に中腸軸捻転（腸回転異常症に伴う）は腸管壊死を来しうるため、見逃してはならない。

腹部単純エックス線の特徴的なガス像

・食道閉鎖症: coil up sign（胃管が上部食道盲端で反転）。瘻孔のない型では腹部にガスがない（gasless abdomen）。 ・肥厚性幽門狭窄症: 拡張した胃泡（single bubble）。腹部超音波で幽門筋の肥厚（筋層厚4mm以上、幽門管長15〜18mm以上が目安）を確認する。 ・十二指腸閉鎖症: double bubble sign。 ・小腸閉鎖症: triple bubble sign（上部空腸閉鎖）〜 multiple bubble sign（下部空腸・回腸閉鎖）。 ・Hirschsprung病・鎖肛: 腸管全体の拡張、多数の液面形成（低位の閉塞）。

先天性小腸閉鎖症の概要

・原因: 胎生期の腸間膜血管の閉塞などによる腸管の虚血・壊死が主因と考えられており（十二指腸閉鎖が発生初期の再疎通障害によると考えられるのと対照的）、複数か所に閉鎖を伴うこともある。 ・部位: 空腸と回腸で頻度はほぼ同程度である。 ・症状: 胆汁性嘔吐、腹部膨満、胎便排泄の欠如。高位（空腸上部）の閉鎖ほど嘔吐が早く、腹部膨満は軽い。低位（回腸）の閉鎖ほど腹部膨満が著明で、嘔吐はやや遅れて出現する。胎児期には羊水過多を来すことがある（高位閉鎖ほど多い）。 ・検査: 注腸造影では、使われていない細い結腸（microcolon）がみられることが多く、Hirschsprung病や胎便性イレウスとの鑑別にも役立つ。 ・治療: 手術（閉鎖部の切除と腸管吻合）。

鑑別として重要な疾患

・Hirschsprung病: 腸管壁内神経節細胞の先天的欠如により、その部分が蠕動せず機能的閉塞を来す。胎便排泄遅延、腹部膨満、胆汁性嘔吐を来す。直腸肛門内圧検査で直腸肛門反射の欠如、直腸粘膜生検でアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維の増生や神経節細胞の欠如を確認する。 ・胎便性イレウス: 粘稠な胎便が回腸末端に詰まって閉塞する。欧米では嚢胞性線維症に合併することが多い。