線路と指輪が語る「痰のたまる気管支」―気管支拡張症を聴診とCTで見抜く

所見の整理

・経過: 若いころから労作時の息切れがあり、呼吸困難が年単位で少しずつ進行している慢性の経過である。 ・症状: 湿性咳嗽（痰を伴う咳）がある。 ・聴診: 両側胸部でcoarse crackles（水泡音）を聴取する。coarse cracklesは気道内の分泌物の中を空気が通るときに生じる低調で粗い断続性ラ音で、吸気の早期から聞かれ、咳で変化しやすい。気道内に痰が多くたまる病態を示す。 ・炎症所見: 発熱はなく、白血球9,600、CRP 2.1mg/dLと軽度の炎症反応にとどまる。慢性の気道感染が持続している状態に合う。 ・動脈血ガス: PaO2 59Torrと低酸素血症があり（PaO2 60Torr以下は呼吸不全の基準に相当する）、PaCO2 45Torrは基準上限付近である。A-aDO2（肺胞気－動脈血酸素分圧較差）を概算すると、PAO2 ≒ 150 − 45/0.8 ≒ 94Torr、A-aDO2 ≒ 35Torrと開大しており、換気血流比の不均等などによる肺でのガス交換障害がある。

画像所見

胸部エックス線写真では両側の中下肺野を中心に透過性が低下し、気管支壁の肥厚を反映した線状・輪状影がみられる。胸部単純CTでは、気管支が伴走する肺動脈より太く拡張し、壁が肥厚している。長軸方向に切れた気管支は平行な2本の線（tram line、線路様所見）として、横断された気管支は壁の厚い輪（signet ring sign、印環サイン）として描出される。

診断へのプロセス

慢性に進行する呼吸困難を来す疾患として、選択肢のうち肺気腫、肺線維症、気管支拡張症、肺リンパ管筋腫症が候補となる。このうち「慢性の湿性咳嗽」「coarse crackles」「軽度の炎症反応」という気道に痰がたまり感染を繰り返す病態を示す所見を説明できるのは気管支拡張症である。CTでの気管支の拡張と壁肥厚がこれを裏づける。若年期からの症状は、小児期の下気道感染（肺炎、百日咳、麻疹など）が原因となった気管支拡張症を示唆する。

気管支拡張症の概要

・定義: 気管支が非可逆的に拡張した状態。拡張部に分泌物が停滞し、感染と炎症を繰り返して、さらに気管支壁が破壊・拡張するという悪循環が生じる。 ・原因: 小児期の下気道感染（肺炎、百日咳、麻疹など）の後遺症、非結核性抗酸菌症や結核後、副鼻腔気管支症候群、線毛機能不全症候群（カルタゲナー症候群など）、嚢胞性線維症（日本ではまれ）、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、免疫不全など。原因不明の特発性も多い。 ・症状: 慢性の咳嗽と多量の膿性痰、喀血・血痰（拡張した気管支動脈からの出血）、反復する気道感染、進行例では呼吸困難。ばち指がみられることもある。 ・身体所見: coarse crackles、ときにwheezes。 ・画像: CTで気管支内径が伴走する肺動脈径より大きい、気管支が末梢に向かって細くならない、胸膜近くまで気管支が見える、などが所見となる。tram line、signet ring sign、嚢胞状の拡張がみられる。かつては気管支造影で診断したが、現在は高分解能CT（HRCT）で診断する。 ・呼吸機能: 閉塞性換気障害を示すことが多く、進行すると低酸素血症、さらに高二酸化炭素血症を来す。 ・起炎菌: インフルエンザ菌、肺炎球菌、モラクセラ、黄色ブドウ球菌、緑膿菌など。緑膿菌の定着は予後不良因子である。 ・治療: 体位ドレナージなどによる排痰の促進、去痰薬、急性増悪時の抗菌薬、マクロライド少量長期療法。喀血には気管支動脈塞栓術、限局した病変には外科的切除を検討する。

cracklesの聴き分け

・fine crackles（捻髪音）: 高調で細かく、吸気後半に聞かれる。間質性肺炎・肺線維症、石綿肺など。 ・coarse crackles（水泡音）: 低調で粗く、吸気早期から聞かれ、呼気にも及ぶことがある。咳で変化する。気管支拡張症、肺炎、肺水腫など。