毛髪塊と高いSCC―閉経後の「デルモイド」に潜む扁平上皮癌

所見の整理

・60歳（閉経後）の女性で、検診時に偶然見つかった骨盤内腫瘤である。 ・内診では付属器（卵巣・卵管）に新生児頭大の腫瘤を触れ、可動性は良好である。周囲への浸潤・癒着を強く示す所見はない。 ・経腟超音波では最大径12cmの囊胞性腫瘍で、内部に毛髪塊と一部の充実部分がある。 ・腫瘍マーカーは CA19-9 650U/mL と著明高値、CA125 45U/mL と軽度高値、SCC（扁平上皮癌関連抗原）8.6ng/mL と高値である。

診断へのプロセス

1. 囊胞内の毛髪塊は、皮膚付属器（毛包・皮脂腺）を含む外胚葉成分の存在を意味し、成熟囊胞性奇形腫（皮様囊腫、デルモイド囊腫）に特徴的な所見である。したがって背景にある腫瘍は成熟囊胞性奇形腫と考えられる。 2. 次に良性のままか悪性化しているかを考える。成熟囊胞性奇形腫の悪性転化は、①閉経後など高齢、②腫瘍径が大きい（10cm以上）、③囊胞内に充実部分がある、④SCC高値、がそろうと強く疑われる。本例はこれらをすべて満たす。 3. 悪性転化の組織型は扁平上皮癌が約8割と最も多い。奇形腫の囊胞壁を覆う扁平上皮（皮膚成分）から癌が発生するためであり、扁平上皮癌のマーカーである SCC の上昇はこれを反映する。 4. CA19-9 は良性の成熟囊胞性奇形腫でも高値を示すことが多く（囊胞内容液に由来する）、奇形腫の存在を支持する所見ではあるが、単独では良悪性の決め手にならない。CA125 の軽度上昇も非特異的である。

設問への考え方

毛髪塊から「成熟囊胞性奇形腫」を、高齢・大きな腫瘍径・充実部分・SCC高値から「悪性転化（扁平上皮癌）」を読み取る。その他の胚細胞腫瘍（未熟奇形腫、卵黄囊腫瘍、未分化胚細胞腫）は主に10〜20歳代に発生し、それぞれ AFP や LDH が上がる。転移性卵巣腫瘍は両側性で充実性のことが多い。いずれも本例の年齢・画像・マーカーの組み合わせと合わない。なお、悪性転化の確定は摘出標本の病理組織診断で行う。

卵巣腫瘍の分類（由来による大別）

・上皮性腫瘍：漿液性、粘液性、類内膜、明細胞など。卵巣腫瘍の中で最も多く、中高年に多い。 ・性索間質性腫瘍：顆粒膜細胞腫（エストロゲン産生）、莢膜細胞腫、線維腫（Meigs症候群）、Sertoli-Leydig細胞腫（アンドロゲン産生）など。 ・胚細胞腫瘍：成熟囊胞性奇形腫、未熟奇形腫、未分化胚細胞腫、卵黄囊腫瘍、絨毛癌など。成熟囊胞性奇形腫以外の多くは若年者に発生する悪性腫瘍である。

成熟囊胞性奇形腫（皮様囊腫）

・胚細胞腫瘍で最も多く、良性卵巣腫瘍の中でも頻度が高い。生殖年齢の女性に多い。 ・三胚葉成分を含むが、皮膚とその付属器（毛髪・皮脂）が主体である。歯や骨を含むこともある。 ・画像所見：超音波で毛髪塊（hair ball）や高輝度の結節（Rokitansky結節）がみられる。CT では脂肪濃度や石灰化、MRI では脂肪抑制で信号が低下する脂肪成分が診断に役立つ。 ・合併症：茎捻転（比較的重く可動性が高いため起こりやすい）、破裂による化学性腹膜炎、抗NMDA受容体脳炎（奇形腫に含まれる神経組織が抗原となる）、自己免疫性溶血性貧血など。 ・CA19-9 は良性でもしばしば上昇する。

悪性転化

・頻度は成熟囊胞性奇形腫の約1〜2%とまれである。 ・好発年齢は閉経後（50歳以降）で、若年例での悪性転化の頻度は低い。 ・組織型は扁平上皮癌が約80%を占める。ほかに腺癌、カルチノイド、肉腫などがある。 ・悪性転化を疑う所見：高齢、腫瘍径10cm以上、囊胞内の充実部分（造影で増強される壁在結節）、SCC 高値。 ・治療：手術（子宮全摘出術＋両側付属器摘出術＋大網切除術などの進行期決定手術）が基本である。進行例では化学療法を追加するが、予後は不良である。

主な胚細胞腫瘍と腫瘍マーカー

・未分化胚細胞腫：LDH、ALP ・卵黄囊腫瘍：AFP ・絨毛癌：hCG ・未熟奇形腫：AFP が上がることがある ・成熟囊胞性奇形腫：CA19-9（良性でも上昇）、悪性転化では SCC