泣くと青くなる赤ちゃん―低酸素発作を起こす心臓の「2つの条件」

低酸素発作とは

低酸素発作（無酸素発作、anoxic spell、hypercyanotic spell とも呼ばれる）は、もともとチアノーゼのある児で、肺へ流れる血液が急に減ってチアノーゼが急激に強まる発作である。多呼吸・過呼吸、不機嫌・啼泣が続き、重症では意識消失やけいれんに至り、放置すれば死亡することもある。

発作が起こる条件

発作が起こるには、次の二つがそろっている必要がある。 1. 右室から肺動脈への出口（右室流出路）に、状況によって狭さが変化する狭窄がある。特に右室漏斗部（肺動脈弁の手前の筋性部分）は筋肉でできているため、交感神経刺激などで収縮（攣縮）して一時的に強く狭くなる。 2. 心室中隔欠損などを通して、右室の静脈血が大動脈へ逃げられる経路（右左短絡）がある。 この条件下で、啼泣・哺乳・排便・起床直後などをきっかけに漏斗部狭窄が強まったり、体血管抵抗が下がったりすると、静脈血が肺へ行かずに大動脈へ流れる量が増える。その結果、低酸素血症とアシドーシスが進み、多呼吸によって静脈還流が増えてさらに右左短絡が増える、という悪循環が生じる。

考え方

この二条件を典型的に満たすのがFallot四徴症である。一方、左右短絡疾患（心室中隔欠損症、房室中隔欠損症、動脈管開存症）は肺血流が増える疾患で、平常時にチアノーゼがない。総肺静脈還流異常症はチアノーゼ性疾患だが、肺血流はむしろ増えるか肺静脈側がうっ滞する病態であり、右室流出路狭窄が変動して肺血流が急減するという発作の機序を持たない。つまり「チアノーゼがあるか」だけでなく、「肺血流が減る型の疾患か、流出路狭窄が変動するか」で判断する。

チアノーゼ性先天性心疾患の分類（肺血流による）

・肺血流減少型：Fallot四徴症、肺動脈閉鎖、三尖弁閉鎖（肺動脈狭窄を伴う型）、肺動脈狭窄を伴う両大血管右室起始など。胸部エックス線写真で肺血管陰影が減少する。右室流出路狭窄のある疾患では低酸素発作を起こしうる。 ・肺血流増加型：完全大血管転位、総肺静脈還流異常症（非狭窄型）、総動脈幹症など。チアノーゼに加えて心不全をきたしやすい。

左右短絡疾患（非チアノーゼ性）

心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、房室中隔欠損症、動脈管開存症。肺血流が増え、心不全や肺高血圧が問題になる。長期に肺高血圧が続くと右左短絡に逆転してチアノーゼが現れる（Eisenmenger症候群）。

Fallot四徴症の要点

・胸部エックス線写真：木靴型心陰影（右室肥大による心尖部挙上と、肺動脈低形成による左第2弓の陥凹）、肺血管陰影の減少。約25%で右側大動脈弓を伴う。 ・心電図：右軸偏位、右室肥大。 ・聴診：胸骨左縁の駆出性収縮期雑音（肺動脈狭窄による）、単一II音。 ・長期のチアノーゼにより多血症、ばち指、脳膿瘍・脳血栓などを合併しうる。 ・治療：根治手術（心室中隔欠損閉鎖と右室流出路形成）。肺動脈が細い例などでは、先に体肺動脈短絡術（Blalock-Taussig短絡術）で肺血流を確保する。

低酸素発作の対応の整理

・膝胸位（乳児では両膝を胸に抱え込ませる）：体血管抵抗を上げて右左短絡を減らす。 ・酸素投与、鎮静（モルヒネ）：過呼吸と交感神経緊張を抑える。 ・β遮断薬（プロプラノロール）：漏斗部の攣縮を抑える。発作予防の内服にも用いられる。 ・炭酸水素ナトリウム：アシドーシスを補正する。 ・フェニレフリン（α刺激薬）：体血管抵抗を上げる。 ・カテコラミンなど陽性変力作用のある薬は漏斗部狭窄を強めるため避ける。 ・発作を繰り返す例は、短絡術や根治手術を早める。