「食べられない」は待ってくれない―ALSで胃瘻を考えるベストタイミング

正解はaです

選択肢考察

1. ○a.  胃瘻造設

   本例は球麻痺による嚥下障害で体重が2か月で5kg減少し、低栄養傾向と軽度の誤嚥がすでにみられる。ALSでは体重減少が独立した予後不良因子であり、栄養・水分の確保と誤嚥の軽減のために胃瘻による経管栄養を早めに検討する。胃瘻造設の時期に厳密な基準はないが、食形態の工夫などでも栄養・水分を保てなくなる前、病前体重から10％以上減少する前、食事による患者・介護者の疲労が強くなる前が目安とされる。また、PEGは鎮静下で内視鏡を行うため、努力性肺活量（％FVC）がおおむね50％を下回ると合併症リスクが上がり、30％以下では高リスクとされる。本例は％VC 62％で、呼吸機能がこれ以上低下する前の今が適切な時期である。なお胃瘻を造設しても、可能な範囲で経口摂取を併用することはできる。

2. ×b.  気管切開

   ALSで気管切開が検討されるのは、呼吸筋麻痺が進行して気管切開下陽圧換気（TPPV：侵襲的人工呼吸）を選択する場合や、球麻痺が高度で痰を自力で喀出できず気道確保・頻回の吸引が必要な場合である。本例はPaCO2 45Torrで高二酸化炭素血症はほぼなく、誤嚥も軽度で排痰困難の記載もない。現時点で気管切開の適応はない。呼吸不全が進行した場合も、まずは非侵襲的陽圧換気（NIV：マスクを用いた人工呼吸）が検討され、TPPVを行うかどうかは本人の意思決定に基づいて選ぶ。

3. ×c.  モルヒネ内服

   モルヒネは、進行期ALSの呼吸困難感や疼痛を和らげる緩和医療の目的で、少量から用いられることがある（呼吸困難を自覚するALS患者は多く、モルヒネにより多くの例で苦痛が軽減される）。ただし呼吸抑制の副作用があり、使用時には目的とリスクについて本人・家族の理解が必要である。本例には呼吸困難や疼痛の訴えはなく、現時点で投与する理由がない。また嚥下障害のある患者では内服自体も難しくなりつつある。

4. ×d.  エダラボン静注

   エダラボンはフリーラジカル消去薬で、ALSの機能障害の進行を抑制する目的で用いられる（点滴静注のほか、近年は内用懸濁液も使用可能）。有効性が確認されたのは、日常生活がおおむね自立しており（ALS重症度分類1〜2度）、努力性肺活量が十分保たれた発症早期の患者においてであり、呼吸機能がすでに低下した例での有効性は確立していない。本例は重症度2度程度に相当し投与を検討する余地はあるが、効果は進行をわずかに遅らせる程度にとどまる。体重減少と誤嚥が進行している本例では、栄養経路の確保を優先すべきであり、「まず検討すべき」ものではない。

5. ×e.  リルゾール内服

   リルゾールはグルタミン酸の放出を抑制する薬で、ALSの生存期間（または気管切開・人工呼吸器装着までの期間）を数か月程度延長させる。ただし本邦では、努力性肺活量が理論正常値の60％以下に低下した患者での有効性・安全性は確立しておらず、投与対象とされていない。本例の％VCは62％であり、努力性肺活量（％FVC）は通常VCと同等かそれ以下になるため、すでに60％前後以下である可能性が高く、投与開始は難しいか、開始しても短期間で継続できなくなる。誤嚥のある患者では内服の確実性にも問題がある。延命効果も限定的であり、本例で最初に検討すべき対応ではない。