皮膚だけでは終わらない―発熱・紅斑・関節痛がそろうSweet病

正解はcです

選択肢考察

1. ×a.  類乾癬

   類乾癬は、乾癬に似た軽い鱗屑（皮膚表面のかさかさしたはがれ）を伴う紅斑が体幹や四肢に慢性に続く疾患群で、局面状類乾癬（小局面型・大局面型）、滴状類乾癬（急性痘瘡状苔癬状粃糠疹と慢性苔癬状粃糠疹）などに分けられる。自覚症状は乏しく、全身症状は伴わない。乾癬では5〜10％程度に乾癬性関節炎を伴うことがあるが、類乾癬は乾癬とは別の疾患であり関節痛はきたさない。なお、大局面型の局面状類乾癬は菌状息肉症へ移行することがあるため、経過観察が重要である。

2. ×b.  魚鱗癬

   魚鱗癬は、皮膚が乾燥して魚のうろこのような鱗屑が全身に広がる角化異常症で、多くは遺伝性である。代表的な尋常性魚鱗癬はフィラグリン遺伝子の変異による常染色体（半）優性遺伝で、角質がはがれにくくなる（貯留性角化）ことで生じ、アトピー性皮膚炎を合併しやすい。伴性遺伝性魚鱗癬はステロイドスルファターゼ欠損によるX連鎖劣性遺伝で、男児に発症する。いずれも皮膚に限局した病態で、関節痛は伴わない。治療は保湿剤や角質溶解剤の外用が中心である。

3. ○c.  Sweet病

   Sweet病（急性熱性好中球性皮膚症）は、38℃前後の発熱とともに、顔面・頸部・上肢などに圧痛を伴う隆起した浮腫性紅斑（局面）が急に出現する疾患である。末梢血の好中球増加、CRP上昇などの炎症所見を伴い、病理では真皮に好中球が密に浸潤するが、血管炎はみられない。関節痛・関節炎、筋肉痛のほか、結膜炎などの眼症状がみられることがある。上気道感染に続いて発症することが多く、骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病などの血液悪性腫瘍に合併することもあるため、背景疾患の検索が重要である。HLA-B54との関連が知られ、Behçet病と症状が重なることもある。治療は副腎皮質ステロイドの全身投与がよく効き、ヨウ化カリウムやコルヒチンが用いられることもある。

4. ×d.  菌状息肉症

   菌状息肉症は皮膚に発生するT細胞リンパ腫（皮膚T細胞リンパ腫）の中で最も多い病型で、主にCD4陽性のヘルパーT細胞由来である。紅斑期（斑状期）→扁平浸潤期（局面期）→腫瘤期と、年単位でゆっくり進行し、進行するとリンパ節や内臓に浸潤する。病理では表皮内にリンパ球が入り込む表皮向性があり、Pautrier微小膿瘍が特徴的である。関節痛を伴う疾患ではない。白血化して紅皮症とリンパ節腫脹をきたす類縁疾患としてSézary症候群がある。

5. ×e.  自家感作性皮膚炎

   自家感作性皮膚炎は、うっ滞性皮膚炎や接触皮膚炎、熱傷部などの湿疹病変（原発巣）が掻破や細菌感染で悪化したのち、その部位で生じた物質に対して全身が感作されることで、体幹・四肢に小丘疹や漿液性丘疹（散布疹）が急に多発する病態である。強いかゆみを伴うが、関節痛などの全身症状は通常伴わない。治療は原発巣の治療が最も重要で、加えてステロイド外用薬や抗ヒスタミン薬を用い、散布疹が広範囲の場合はステロイドの短期間の内服を行う。