「大きい」か「小さい」か―頭囲の向きで見抜く先天性風疹症候群

テーマ

先天性風疹症候群（congenital rubella syndrome：CRS）は、風疹に対する免疫をもたない妊婦が妊娠中（特に妊娠初期）に初めて風疹ウイルスに感染し、ウイルスが胎盤を通って胎児に感染することで生じる先天異常の総称である。本問は「みられないもの」を一つ選ぶ否定型の問題である。

考え方

風疹ウイルスは胎児の細胞分裂を抑え、血管内皮などを傷害するため、器官形成期（妊娠初期）に感染すると多くの臓器に形成異常が生じ、全身の発育も妨げられる。CRSの三大症状は「先天性心疾患（動脈管開存症が代表）」「感音難聴」「白内障」であり、これに加えて胎児発育不全（低出生体重）、網膜症、小眼球、小頭症、精神運動発達遅滞、肝脾腫、血小板減少性紫斑などがみられる。 頭囲に関しては、脳の発育が障害されるため「小頭症」となるのが特徴であり、「大頭症」はCRSの所見ではない。選択肢の中で頭の大きさの向きが逆になっている大頭症を見抜けるかがポイントである。

先天性風疹症候群の概要

・原因：風疹に免疫のない妊婦の初感染による風疹ウイルスの経胎盤感染。妊婦自身が不顕性感染でも胎児感染は起こりうる。 ・感染時期と発生頻度：妊娠週数が早いほど発生率が高く、症状も重い。妊娠12週までの感染で最も多く、20週を過ぎるとまれになる。心疾患や白内障は妊娠初期（おおむね妊娠3か月以内）の感染で生じやすく、難聴はそれ以降の感染でも生じうる。 ・三大症状：先天性心疾患（動脈管開存症など）、感音難聴、白内障。 ・その他の症状：胎児発育不全・低出生体重、小頭症、精神運動発達遅滞、網膜症、緑内障、小眼球、肝脾腫、黄疸、血小板減少性紫斑（ブルーベリーマフィン様の皮疹）、骨の透亮像など。糖尿病など晩発性の障害が後年に出ることもある。 ・診断：新生児の血清で風疹特異的IgM抗体の検出、咽頭ぬぐい液・尿などからのウイルス遺伝子（PCR）の検出など。IgMは胎盤を通過しないため、新生児でIgMが陽性なら胎内感染を示す。 ・感染管理：CRS児は出生後も長期間（数か月〜1年程度）咽頭や尿からウイルスを排出するため、周囲への感染源となりうる。 ・届出：CRSは感染症法の5類感染症（全数把握）で、診断後7日以内に届け出る。

予防

・妊娠中は生ワクチンである風疹ワクチン（MRワクチン）を接種できない。そのため妊娠前にワクチン接種で免疫を獲得しておくことが最も重要であり、接種後は約2か月間の避妊が推奨される。 ・妊婦健診で風疹HI抗体価を測定し、抗体価が低い妊婦には人混みを避けるなどの注意を促し、出産後早期にワクチン接種を勧める。 ・日本ではかつて中学生女子のみに風疹ワクチンを接種していた時期があり、成人男性に免疫のない人が多い。2012〜2013年の風疹流行に伴いCRSの報告が急増した（2013年は30例を超えた）ことから、成人男性を含めた抗体検査・予防接種の推進が図られている。

他の先天感染との比較（TORCH症候群）

・トキソプラズマ：水頭症、脳内石灰化、網脈絡膜炎 ・サイトメガロウイルス：小頭症、脳室周囲石灰化、感音難聴、肝脾腫、血小板減少 ・風疹：心疾患（動脈管開存症）、感音難聴、白内障 ・単純ヘルペスウイルス：皮膚の水疱、脳炎、全身感染 トキソプラズマ症は大頭（水頭症）をきたしうる点で、小頭症となる風疹・サイトメガロウイルスと対比して覚えるとよい。