70歳で出た紫斑と血尿―IgA血管炎は「誰に起きたか」で予後が変わる

所見の整理

・70歳男性。約3週間前から両下腿に皮疹が出現し、一過性の両膝関節痛と腹部の疝痛（差し込むような腹痛）を伴った。 ・皮膚所見（A）：両下腿に、触れるとわずかに盛り上がる紫斑（palpable purpura：触知可能な紫斑）が多発している。皮膚の小血管の血管炎を示唆する。 ・尿所見：潜血3＋、沈渣で赤血球多数と血尿が目立ち、蛋白尿は1.8g/日とまとまった量がある。糸球体腎炎を示す所見である。 ・腎機能：クレアチニン1.5mg/dL、尿素窒素32mg/dL。70歳男性ではeGFR（推算糸球体濾過量）は約37mL/分/1.73m²に相当し、CKD（慢性腎臓病）重症度分類でG3b、蛋白尿1.8g/日からA3に当たる。足背の浮腫、血圧150/82mmHgと軽度の高血圧もみられる。アルブミン3.8g/dLでネフローゼ症候群には至っていない。 ・抗核抗体陰性で全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病は考えにくく、MPO-ANCA陰性で顕微鏡的多発血管炎などのANCA関連血管炎も否定的である。Bence-Jones蛋白陰性で多発性骨髄腫も否定的である。 ・腎生検：PAM染色（B）でメサンギウム細胞・基質の増加（メサンギウム増殖）に加え、Bowman嚢内に細胞が増生した半月体形成がみられる。蛍光抗体法（C）でIgAがメサンギウム領域に顆粒状に沈着している。

診断

下腿の触知可能な紫斑、関節痛、腹痛という特徴的な組み合わせに、IgA沈着を伴うメサンギウム増殖性糸球体腎炎が加わっており、IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）とその腎病変である紫斑病性腎炎（IgA血管炎腎炎）と診断できる。腎組織だけをみるとIgA腎症と同じ像を示すが、紫斑・関節症状・腹部症状という全身の血管炎症状を伴う点でIgA血管炎と判断する。

設問の考え方

IgA血管炎は小児に多く、小児例の多くは自然軽快し予後良好である。一方、成人発症例、とくに高齢者では腎炎の合併頻度が高く、重症化しやすい。本例は高齢発症で、すでに腎機能が低下しており、1g/日を超える蛋白尿と腎生検での半月体形成を伴っている。これらはいずれも腎予後不良を示す因子であり、「腎機能の予後が悪い」と判断できる。

IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）の概要

IgA（主にIgA1）を含む免疫複合体が小血管の壁に沈着して起こる小型血管炎である。2012年の国際分類（Chapel Hill会議）で、旧称のSchönlein-Henoch紫斑病からIgA血管炎に名称が改められた。小児（3～10歳頃）に多く、上気道感染などの先行感染や薬剤が誘因となることがある。

主な症状

・皮膚：下腿伸側や殿部を中心とした触知可能な紫斑。ほぼ全例にみられる。血小板数や凝固系は正常で、血小板減少による紫斑とは異なる。 ・関節：膝・足関節などの関節痛・腫脹。一過性で関節破壊は残さない。 ・消化管：腹痛、嘔吐、下血。小児では腸重積の原因になる。紫斑より先に腹痛が出ると急性腹症と紛らわしい。 ・腎：血尿・蛋白尿を呈する紫斑病性腎炎。小児では約3～5割、成人ではより高頻度にみられ、急速進行性糸球体腎炎やネフローゼ症候群を呈することもある。

検査と病理

・血液検査で特異的なマーカーはなく、血清IgAの上昇がみられることがある。血小板数・凝固能は正常。凝固第XIII因子活性の低下がみられることがあり、腹部症状の強い例で補充療法が行われる。 ・皮膚生検：真皮浅層の白血球破砕性血管炎と血管壁へのIgA沈着。 ・腎生検：メサンギウム増殖性糸球体腎炎とメサンギウムへのIgA沈着。半月体を伴うことがある。組織像はIgA腎症と区別できず、両者は同一スペクトラムの疾患と考える見方もある。

治療と予後

皮膚・関節症状のみであれば安静と対症療法で軽快することが多い。腹部症状が強い場合は副腎皮質ステロイドを用いる。腎炎が重い場合（高度蛋白尿、腎機能低下、半月体形成など）は、ステロイドパルス療法を含むステロイド、免疫抑制薬などが検討される。小児例の大半は予後良好だが、成人例、とくに高齢者で腎病変が重い例は慢性腎臓病・末期腎不全へ進行しやすい。

鑑別に用いた検査の意味

・抗核抗体：SLEをはじめとする膠原病のスクリーニング。 ・MPO-ANCA：顕微鏡的多発血管炎などのANCA関連血管炎（半月体形成性腎炎の主要な原因）の指標。 ・Bence-Jones蛋白：多発性骨髄腫などで尿中に出る免疫グロブリン軽鎖。骨髄腫腎などの鑑別。